文章摘要：一、概述淋巴管畸形（lymphaticmalformation,LM）旧称淋巴管瘤，属先天性淋巴管发育畸形。常在幼儿期显现，多生长缓慢，可局限或弥散分布，常侵犯面颈部重要结构，影响外观和功能。二、发
一、概述
淋巴管畸形（lymphatic malformation,LM）旧称淋巴管瘤，属先天性淋巴管发育畸形。常在幼儿期显现，多生长缓慢，可局限或弥散分布，常侵犯面颈部重要结构，影响外观和功能。
二、发病机制
尚不明确，一般认为是胚胎发育过程中，淋巴管系统音某些基因异常表达，如血管内皮细胞生长因子受体3（VEGFR-3）等，同时在外在因子影响下，导致淋巴管异常增生，病灶区域淋巴回流障碍所致。
三、病理特征
由扩张的淋巴管组成，可累及皮肤、浅筋膜或肌间。扩张的淋巴管内衬非增殖的内皮细胞，管壁含平滑肌，形成大小不等的薄壁囊腔，腔内充满淋巴液，富含淋巴细胞、红细胞及中性粒细胞等。
四、临床分型
依据囊腔大小，可分为两型：微囊型淋巴管畸形和巨囊型淋巴管畸形，两者也和混合存在，以其中一种为主。
（一）微囊型淋巴管畸形
微囊型淋巴管畸形由细小的蜂窝状、多囊性畸形管腔构成，囊腔直径小于25px。
（二）巨囊型淋巴管畸形
巨囊性淋巴管畸形由体积较大的单个或数个畸形管腔构成，囊腔直径大于25px。
五、临床表现
（一）微囊型淋巴管畸形
微囊型淋巴管畸形见于眼睑、颈部、四肢近端、舌及口底等部位，表现为隆起的质韧包块，边界不清，压缩感不明显，体位试验阴性。累及皮肤浅层的病灶表现为在紫红斑块的基础上，出现多发的小囊泡或疣状结节，皮肤角化粗糙，范围较大时，呈边界清晰的“地图状”。累及黏膜时可形成紫红或暗红色栗粒状微小淋巴滤泡。
（二）巨囊型淋巴管畸形
巨囊型淋巴管畸形旧称囊状水瘤，好发于颈部、腋窝、腹股沟和胸壁，呈囊性肿块，质地柔软，边界清楚，有波动感，体位试验阴性。可顺沿神经、血管和组织间隙延伸至口底、锁骨后甚至纵膈。少数生长迅速，而压迫气管及食管。
（三）并发症
并发症中最常见的为感染和出血，表现为病灶体积突然增大变硬、出现红肿瘀斑、位于特殊部位反复的感染肿胀，可致功能障碍，如实力损害、吞咽困难等。发生于肢体的广泛淋巴管畸形可伴发淋巴水肿，出现肤质改变及外形障碍。
六、诊断
（一）诊断性穿刺
巨囊型淋巴管畸形诊断性穿刺可抽出大量淡黄色清亮液体，囊内出血时，穿刺液变为粉红或暗红色。微囊型仅能穿刺出少量淡黄色清亮液体。
（二）透光试验
巨囊型淋巴管畸形透光试验为阳性。
（三）彩色多普勒超声检查
彩色多普勒超声检查快速、无创伤，可见多囊性病灶，为无血流信号的液性暗区。
（四）MRI
MRI是最重要的诊断方法。
1.巨囊型淋巴管畸形 T1加权像呈等信号或低信号，T2加权像呈显著地高信号，呈单囊或多囊状，界限清晰完整，囊壁可被强化。发生囊内出血时，因血液和淋巴液的密度差异，可出现囊腔内的液平。
2.微囊型淋巴管畸形 T2加权像呈弥散的高低混杂信号，无明显边界。
七、治疗
主要为硬化剂注射、手术治疗和激光治疗。
（一）硬化剂注射
1.适应证 巨囊型淋巴管畸形或以巨囊型淋巴管畸形为主的混合型病灶。
2.相较于手术治疗的优势
（1）操作简便，安全性较高。
（2）效果良好、不易复发。
（3）创伤小，不易损伤重要神经、血管、腺体或肌肉等。
（4）外形恢复良好，无瘢痕遗留。
3.常用硬化剂 博来霉素（国产的为平阳霉素）、无水乙醇、溶血性链球菌素制剂OK-432（国产的为沙培林）等。、
4.操作要点
（1）可直接或在超声引导下经皮多点穿刺，尽量抽尽淋巴液。
（2）保持针尖位置不变，注入适量硬化剂，注意局部反应和全身情况观察。
（3）治疗后，可适当加压。
（4）对于侵犯口底、咽旁、气道周围的病灶，为避免治疗后肿胀引起的呼吸困难，治疗前需争取行气管切手术。
5.不良反应
（1）平阳霉素：发热、胃肠道反应及过敏性休克等，大剂量使用时，有致肺纤维化的风险。
（2）无水乙醇：疼痛、肿胀、局部组织坏死及周围神经损伤等。
（3）OK-432：发热、疼痛及局部红肿等，青霉素过敏者禁用。
（二）手术治疗
1.适应证
（1）微囊型淋巴管畸形或以微囊型淋巴管畸形为主的混合型病灶。
（2）病情危急、硬化注射治疗难以及时缓解的巨囊型患者。
2.手术原则 小范围病灶可完全切除。位于上睑、腮腺咬肌区、四肢等特殊部位或范围较大的病灶，难以彻底切除，应尽量避免损伤上睑提肌、面神经等重要结构。
3.操作要点
（1）选择隐蔽的手术切口。
（2）保护重要组织结构，减少损伤。
（3）必要时术中可结合硬化注射治疗，消除难以切除的病灶。
4.并发症
（1）术中血肿和感染。
（2）神经、血管或其他重要结构损伤，出现相应症状。
（3）复发。
（三）激光治疗
1.适应证 皮肤和黏膜的浅表微囊型淋巴管畸形病灶，如舌部、口腔黏膜的淋巴滤泡。
2.治疗要点
（1）应用二氧化碳激光、Nd:YAG激光等治疗。
（2）由浅入深逐层烧灼、每烧灼一层即擦掉炭化层，再继续烧灼。或采用分次多点治疗，保留治疗点周围组织，加快激光创面愈合。
（3）若出血，需降低激光功率，以封闭血管。
（4）大范围病灶需多次治疗。
（5）治疗后创面护理：皮肤创面试用抗生素软膏预防感染，口腔黏膜创面保持口腔清洁，流质或半流饮食1~2周。
3.并发症
（1）色素沉着、色素脱失或浅表瘢痕形成。
（2）感染和复发。
