本文刊于：中华儿科杂志, 2025, 63(12): 1287-1292
作者：中华医学会儿科学分会心血管学组 中国医师协会儿科医师分会儿童心血管学组 中华儿科杂志编辑委员会
通信作者：泮思林，Email：pansilin@qdu.edu.cn
封面图：《静谧乡村》作者：吕佳宜女，11岁 北京第二实验小学
摘要
新生儿危重型肺动脉瓣狭窄（CPS）出生后早期出现严重发绀，依赖动脉导管维持肺循环，随着动脉导管闭合可迅速恶化，未经干预病死率高。经皮球囊肺动脉瓣成形术现已成为新生儿CPS的首选治疗方案。中华医学会儿科学分会心血管学组、中国医师协会儿科医师分会儿童心血管学组联合中华儿科杂志编辑委员会，结合国内外专家的临床经验，制订了“新生儿危重型肺动脉瓣狭窄介入治疗围手术期管理专家共识（2025）”，旨在规范并提升我国新生儿CPS介入治疗的围手术期管理水平。
危重型肺动脉瓣狭窄（critical pulmonary stenosis，CPS）是严重危害新生儿健康的先天性心脏病之一，该病以肺动脉瓣极重度狭窄近于闭锁为主要病理特征，导致右心室射血显著受阻，引发三尖瓣大量反流和右心房压力急剧升高，卵圆孔未闭或房间隔缺损处右向左分流 ［ 1 ］ 。新生儿CPS在出生早期即出现发绀症状，患儿生存依赖于动脉导管开放。一旦动脉导管分流减少，发绀便会进行性加重。新生儿CPS右心室收缩压高于主动脉收缩压，引发舒张期室间隔向左心室膨出，机械性限制左心室充盈 ［ 2 ］ 。肺血流量减少使得左心室前负荷下降，导致慢性左心室充盈不足及每搏输出量降低。此外，新生儿CPS常表现为右心室肥厚伴心腔缩小、右心室顺应性减退，出现低心输出量相关症状与体征，最终进展为充血性心力衰竭 ［ 3 , 4 ］ 。因此新生儿CPS病情进展迅速，临床状态危重，病死率高达42%，多需在新生儿晚期手术治疗 ［ 5 ］ 。
近年来，随着心导管技术的不断进步和介入器械材料的持续发展，经皮球囊肺动脉瓣成形术（percutaneous balloon pulmonary valvuloplasty，PBPV）因其疗效确切、并发症少，已成为国内外治疗单纯性肺动脉瓣狭窄的首选治疗方式 ［ 2 ， 6 , 7 ］ 。然而，新生儿CPS操作技术要求高、手术风险较大，且术后需要进一步干预的比例较高，临床应用仍面临一定的技术挑战。近年来，多数新生儿CPS可在生前获得明确诊断，临床诊疗模式发生根本性转变，生后即需要儿童心血管科、新生儿科和儿童麻醉科等多学科协作治疗 ［ 8 ］ ，促使临床医师积极探索优化围手术期管理策略，改善新生儿CPS的预后 ［ 9 ］ 。“儿童常见先天性心脏病介入治疗指南（2025）”为新生儿CPS的PBPV治疗奠定了重要基础 ［ 10 ］ 。在此框架基础上，中华医学会儿科学分会心血管学组、中国医师协会儿科医师分会儿童心血管学组联合中华儿科杂志编辑委员会，结合国内外专家的临床经验，制订了“新生儿危重型肺动脉瓣狭窄介入治疗围手术期管理专家共识（2025）”（以下简称本共识），以期规范并提升新生儿CPS介入治疗的围手术期管理水平。
一、共识制订过程
1.共识的制订原则：遵循“中国制订/修订临床诊疗指南的指导原则（2022版）”和《世界卫生组织指南制订手册》的制订流程及方法学标准 ［ 11 , 12 ］ ，并参考中国临床实践指南评价体系 ［ 13 ］ ，共识的撰写符合医学实践指南报告规范标准 ［ 14 ］ 。
2.共识制订工作组：由儿童心血管学、儿童麻醉学、新生儿学、超声学、公共卫生学及循证医学等领域专家组成。本共识使用者为儿童心血管、新生儿和儿童麻醉科医师，目标人群为新生儿CPS。
3.证据的检索、资料提取：本共识分别检索PubMed、Web of Science、Embase、中华医学知识库、中国知网及万方数据库2000年1月1日至2025年6月30日相关文献。中文检索关键词为“肺动脉瓣狭窄”“危重型肺动脉瓣狭窄”“新生儿”“右心衰竭”“经皮球囊肺动脉瓣成形术”“麻醉”“超声心动图”“动脉导管”“动脉导管支架”及“并发症”等。英文检索关键词为“pulmonary valve stenosis”“critical pulmonary valve stenosis”“neonate”“newborn”“right heart failure”“percutaneous balloon pulmonary valvuloplasty”“anesthesia”“echocardiography”“ductus arteriosus”“ductus arteriosus stent”“complications”等。在文献筛选过程中，优先考虑并纳入了系统评价、Meta分析及随机对照试验等高质量的研究类型，确保所依靠证据的强度与可靠性。检索发现，虽然新生儿CPS的PBPV已开展30余年，但尚未建立起针对该技术的证据等级评价体系，同时，也难以获得高质量证据支持。本共识的证据源于纳入的25篇病例对照研究及病例系列研究等。
4. 推荐意见的形成：经过系统梳理纳入文献的证据体系，共识制订工作组通过2轮匿名问卷调查广泛征集47名领域专家的独立推荐意见。工作组充分考量了各项干预措施的临床适用性及资源配置的公平性。最终历经2轮会议讨论，对6个临床问题的7条推荐意见达成共识（共识度≥85%视为达成共识）。
5. 共识的撰写与外审：经过工作组内部审阅后，共识文件进入外部评审阶段，邀请领域内权威专家进行同行评议，系统收集并汇总专家评议表。共识制订工作组针对专家提出的修改建议进行研讨和修订内容。经过外部专家的严格评审和反复修改后，最终形成本共识的审定终稿。
6. 共识的推广与更新：为确保共识内容始终体现学科前沿进展与时效性特征，共识制订工作组将建立动态文献监测机制，拟每5年启动一次全面修订工作，通过严谨的更新程序确保持续提供具有权威性、科学性和实用性的专业指导。
二、临床问题及推荐意见
临床问题1：新生儿CPS围手术期如何应用前列腺素E 1？
推荐意见1：绝大多数新生儿CPS术前依赖前列腺素E 1（prostaglandin E 1，PGE 1）维持动脉导管开放，建议在PBPV过程中采用低剂量维持方案，术后实施渐进式减量策略 ［15, 16, 17, 18, 19, 20, 21, 22, 23］ 。
一项单中心、回顾性研究显示，动脉导管血流通畅者（>2.5 mm）或有可能植入动脉导管支架的新生儿CPS，PBPV前1~2 h可暂停PGE 1，以促使动脉导管实现最佳收缩。若术中需同期植入动脉导管支架，此操作有助于降低支架发生移位或栓塞风险，并减少PBPV后粗大动脉导管左向右分流所致肺循环过度负荷 ［ 18 ］ 。但部分患儿无法耐受（经皮氧饱和度<0.75），建议术中低剂量［0.5~2.0 ng/（kg·min）］维持治疗 ［ 19 , 20 , 21 ］ 。一项观察性、前瞻性研究显示，部分新生儿CPS在PBPV后早期因右心室顺应性差，仍伴严重低氧血症，可实施渐进式减量策略逐步停用PGE 1［ 22 ］ 。研究显示新生儿CPS在PBPV后PGE 1维持治疗平均5 d，动脉导管闭合或经皮血氧饱和度维持在0.85以上可停用 ［ 2 ， 23 ］ 。
临床问题2：新生儿CPS围手术期是否需要强心治疗？
推荐意见2：对于有心力衰竭症状的新生儿CPS，围手术期应积极给予正性肌力药物强心治疗 ［ 4 ］ 。
新生儿CPS生后早期表现出严重发绀和右心功能不全（肝大、外周水肿、心包积液等）等危急症状，右心功能评价参数指标有限。三尖瓣反流程度是评估新生儿CPS右心功能非常有价值的指标，重度反流提示新生儿CPS右心室尚可维持足够的心室充盈和收缩力 ［ 24 ］ 。多项研究证实，三尖瓣反流速度<2 m/s或反流缺失提示重度右心室功能不全或心室-冠状动脉连接，可能无法实现双心室循环，预后较差 ［ 9 ， 25 , 26 ］ 。三尖瓣环收缩期位移是反映右心室纵向收缩功能的测量指标，足月儿正常值>8 mm ［ 27 ］ ，但是由于测量主观误差大等因素，临床应用十分有限。
CPS导致左心回心血量减少、左心室充盈不足，左心室射血分数因前负荷降低而呈现假性正常，因此需结合多模态超声心动图进行综合评估，重点关注左心前负荷依赖性指标及心肌收缩储备。左心室舒张末期内径减小（正常值17.3~20.9 mm）、左心输出量降低［正常值150~300 ml/（min·kg）］提示心室充盈不足 ［ 28 ］ ；左心室整体纵向应变绝对值<18%、心肌做功指数>0.45提示心肌收缩功能受损 ［ 29 ］ 。因此新生儿CPS有必要保持足够的循环容量和心肌收缩力，避免因全身血管阻力降低和肺血管阻力增加而出现的PBPV后肺血流量不足。新生儿CPS在PBPV后右心室后负荷突然降低，肺循环血量急剧增加，左心室前负荷（容量负荷）骤然升高，可导致左心衰竭。肺再灌注导致血管渗漏，也可能诱发肺血管再灌注损伤或肺水肿 ［ 30 ］ 。一项针对是否存在充血性心力衰竭的新生儿CPS前瞻性对照研究显示，患儿术前即开始使用米力农［0.1~0.3 μg/（kg·min）］进行正性肌力支持，术后被转移到重症监护病房后继续强心（米力农、地高辛、多巴酚丁胺或多巴胺）、利尿治疗，可增加充血性心力衰竭新生儿CPS的存活率 ［ 4 ］ 。
临床问题3：新生儿CPS如何实施PBPV的麻醉管理？
推荐意见3：新生儿CPS的PBPV采用复合麻醉方案，术中强调有创血流动力学监测，实时调整PGE 1剂量，维持循环稳定 ［ 31 , 32 , 33 ］ 。
导管室温度维持25 ℃，采用升温系统预热手术床，设置温度为38 ℃，使用预热液体（37~38 ℃）静脉补液，维持肛温 36.5~37.5 ℃ ［ 16 ］ 。患儿均在全身麻醉及气管插管状态下完成PBPV，采用复合麻醉诱导和维持方案。未插管患儿，低吸入氧浓度（<0.40）下，静脉注射咪达唑仑（0.2 mg/kg）、芬太尼（0.5 μg/kg）、顺阿曲库铵（0.1 mg/kg）及氯胺酮（1 mg/kg）完成麻醉诱导，直视喉镜下插入3.5或4.0无套囊气管导管。入导管室前已插管新生儿，经气管插管吸入七氟醚，静脉注射芬太尼和顺阿曲库铵完成麻醉诱导。麻醉维持采用七氟醚（0.8~1.0 MAC），未成熟心肌对挥发性麻醉药的抑制作用非常敏感，应避免突然吸入高浓度 ［ 31 , 32 ］ 。
对于新生儿CPS，麻醉期间血流动力学管理侧重于维持足够体循环血管阻力，目标收缩压55~66 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），确保PBPV后足够的肺血流 ［ 31 ］ 。有创血压比脉搏血氧饱和度更早地反映肺血流的早期变化，麻醉诱导后在超声引导下行桡动脉穿刺，进行有创血压监测；若术前无中心静脉导管，则选择颈内静脉行超声引导下穿刺置管术，为术中可能需要的抢救性治疗建立可靠静脉通路。推荐在超声引导下行穿刺置管术，提高成功率 ［ 31 ， 33 ］ 。麻醉医师应密切监测术中生命体征的变化。临床观察显示，新生儿CPS右心室腔较小，术中导丝或导管的机械刺激可引起心律失常，导致心输出量减少和肺血流量减少；导丝或导管穿过动脉导管时，可能会阻塞部分动脉导管，甚至引起暂时性痉挛，导致肺血流量减少，此时需配合上调PGE 1剂量 ［ 31 ］ 。
临床问题4：新生儿CPS的PBPV需要注意哪些操作要点？
推荐意见4：新生儿CPS的PBPV需合理建立轨道，阶梯式球囊扩张，初始采用冠状动脉球囊预扩张 ［ 34 ］ 。
对新生儿CPS而言，PBPV的实施面临巨大挑战，手术操作难度大，对术者技术水平要求较高。术者使用预成形导管（如RLG造影导管）不仅能够克服右心房扩张伴三尖瓣重度反流致进入右心室困难这一挑战，而且有助于将0.014英寸（1英寸=2.54 cm）微导丝引导进入针孔样的瓣膜开口。选用RLG导管送入右心室，调整导管前端方向使其指向肺动脉瓣口，手推造影剂在正、侧位投影显示肺动脉瓣形态、位置及肺动脉瓣开放情况，测量肺动脉瓣环内径及肺动脉瓣开放口径，测量右心室压力。
PBPV的成功关键在于建立有效的轨道。经RLG导管引导0.014英寸×200 cm微导丝进入肺动脉，进一步推送至左或右肺动脉远端，如果可能，将导丝通过动脉导管引导至降主动脉为佳 ［ 1 ， 3 ， 35 ］ 。由于新生儿CPS的瓣膜开放口径显著狭窄，常规尺寸的球囊导管难以直接通过。因此，手术操作建议采用阶梯式球囊扩张策略：初始选择较小直径冠状动脉球囊导管（1.25~4.50 mm）预扩张，若术前评估显示肺动脉瓣分流口>2 mm，可直接选用5 mm或更大直径球囊导管作为初始选择。预扩张完成后，选用较大直径球囊导管（8~10 mm）扩张，获得理想瓣膜成形效果 ［ 2 ］ 。这种循序渐进的操作方法在多数情况下能够确保手术的顺利完成 ［ 34 ］ 。
推荐意见5：新生儿CPS行PBPV最终球囊直径与肺动脉瓣环直径比值为1.0 ［ 2 , 3 ， 6 ， 31 ， 34 ］ 。
儿童期普通肺动脉瓣狭窄临床研究显示，超过肺动脉瓣环直径20%~40%的球囊直径有效而且安全 ［ 35 ］ 。新生儿CPS在PBPV中应谨慎选择球囊直径，需通过精确评估瓣口狭窄程度来选择合适的球囊尺寸。基于安全考量，建议采取相对保守的球囊选择策略，宁可保留适度残余压差，也要避免因球囊过大导致瓣环撕裂，引发肺动脉瓣重度反流或心包填塞等严重并发症 ［ 36 ］ 。
一项回顾性研究显示，球囊直径与肺动脉瓣环直径比值1.0~1.2对大多数新生儿CPS有效，瓣膜再狭窄率低（8.33%），均未发生肺动脉瓣反流 ［ 2 ］ 。其他研究也认为选择1.0倍肺动脉瓣环直径的球囊较为稳妥 ［ 3 ， 6 ， 31 ， 34 ］ 。当前我国适用于新生儿的球囊导管可选规格较少，足月新生儿CPS常用的最终球囊直径为8~10 mm，低体重早产儿球囊直径为6~8 mm；而1.5~2.0 cm的球囊长度较理想，因为有损伤三尖瓣环、动脉导管或近端肺动脉的风险，应避免使用长度超过3 cm的球囊。
临床问题5：如何选择新生儿CPS动脉导管支架植入的时机？
推荐意见6：新生儿CPS在PBPV后根据PGE 1依赖性分期选择是否行动脉导管支架植入术 ［ 2 ， 37 ］ 。
由于右心室顺应性差、右心室流出道痉挛和（或）肺动脉压力升高，约25%的新生儿CPS在PBPV后第1周内会因动脉导管闭合出现无法接受的低血氧饱和度，这需要延长PGE 1使用时间，也增加了动脉导管支架植入的可能 ［ 3 ］ 。动脉导管支架植入术可为肺血流不稳定的新生儿CPS提供可接受的短期缓解治疗 ［ 16 ， 37 , 38 ］ 。三尖瓣瓣环Z值等解剖学标准在临床实际应用中存在差异，无法准确地预测PBPV后是否需要依赖动脉导管 ［ 39 , 40 ］ 。一项回顾性研究显示40例成功接受PBPV的新生儿CPS中，3例（7.5%）患儿因合并中度右心室发育不良而接受动脉导管支架植入术 ［ 31 ］ 。PBPV后肺动脉瓣膜开口已扩大，三尖瓣瓣环Z值<-2，患儿经皮氧饱和度仍低于0.75，则同期植入动脉导管支架 ［ 38 ］ 。大部分新生儿CPS在PBPV后进入重症监护室尝试逐步停用PGE 1，目标经皮血氧饱和度0.85以上，根据病情调整PGE 1剂量。如果1周后经皮血氧饱和度<0.85或对PGE 1有依赖性，考虑动脉导管支架植入术 ［ 2 ］ 。支架开放通畅6个月以上，为此类患儿提供了足够长的右心室舒张功能恢复时间，最终确定是否需要行Glenn手术 ［ 18 ， 38 ］ 。
临床问题6：新生儿CPS在PBPV后再干预的影响因素有哪些？
推荐意见7：新生儿CPS在PBPV后早期跨瓣压差评估需谨慎，术后数月内跨瓣压差呈渐进性下降，避免过度干预 ［5, 6， 35, 36, 37, 38, 39 ］ 。
儿童肺动脉瓣狭窄PBPV后跨瓣峰值压差降至<36 mmHg，则认为手术成功 ［ 6 ， 41 ］ 。但新生儿CPS术后通常存在动脉导管未闭，可能导致肺动脉压升高，右心室流出道痉挛均影响术后即刻的评估，术后即刻残余压差可能无法反映PBPV的最终结局 ［ 6 ］ 。Galal和Khan ［ 42 ］ 回顾性队列研究显示，28例患儿中20例新生儿CPS在成功实施PBPV后即刻跨肺动脉瓣压差明显降低［（87.2±15.4）比（25.6±5.4）mmHg］，术后血氧饱和度为0.810±0.024，随访（23.0±17.8）个月时升至0.989±0.023，提示术后随着右心室发育和继发性肥厚消失，右心室顺应性改善。多项研究也提示新生儿CPS在PBPV后6~12个月，残余压差呈持续下降并趋于正常 ［ 2 ， 5 ］ 。因此，有研究以右心室与左心室压力比值下降至<0.5作为手术成功标准更为合理，有助于避免早期因残余压差过高而过度干预 ［ 34 ］ 。长期随访研究表明，新生儿CPS在PBPV后因残留压差而再行干预并不常见（10%~15%） ［ 43 ］ 。新生儿CPS在PBPV后再干预的主要原因包括重度右心室发育不良、右心室流出道狭窄、合并瓣膜或瓣环畸形及手术相关并发症，最终仍有约10%患儿需接受外科右心室流出道切除或肺动脉瓣置换术 ［ 3 ， 34 ］ 。
三、总结与展望
本共识系统总结了新生儿CPS介入治疗围手术期的管理要点，旨在推动临床规范化。然而，当前该领域高级别循证依据仍显不足，部分推荐意见基于单中心经验，需在更多实践中验证。未来，应着力开展多中心前瞻性研究，为管理策略的优化提供高级别证据。期待通过技术革新、证据积累与多学科协作，不断提升新生儿CPS的诊疗水平。
（泮思林 吴蓉洲 汪伟 执笔）
参与本共识制订的专家名单（按单位和姓名拼音排序）：
北京大学第一医院（杜军保、金红芳）；重庆医科大学附属儿童医院（吕铁伟、田杰）；复旦大学附属儿科医院（黄国英、刘芳）；广东省人民医院（李渝芬、钱明阳、王树水、张智伟）；广西医科大学第一附属医院（庞玉生）；广州市妇女儿童医疗中心（张丽）；湖北医药学院附属太和医院（李涛、席世兵）；湖南省儿童医院（陈智）；华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院（张勇）；江西省儿童医院（段君凯）；南京医科大学附属儿童医院（杨世伟）；青岛大学附属妇女儿童医院（泮思林、任悦义、王葵亮、万浩）；山东大学齐鲁医院（赵翠芬）；山东第一医科大学附属省立医院（韩波）；上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心（傅立军、高伟、李奋）；上海交通大学医学院附属儿童医院（肖婷婷）；上海交通大学医学院附属新华医院（陈笋、孙锟）；深圳市儿童医院（李博宁）；首都医科大学附属北京安贞医院（王霄芳）；首都医科大学附属北京儿童医院（高路）；首都医科大学附属首都儿童医学中心（石琳）；四川大学华西第二医院（华益民、周开宇）；苏州大学附属儿童医院（黄洁、吕海涛、孙凌）；温州医科大学附属第二医院（褚茂平、吴蓉洲）；无锡市儿童医院（钱炜）；徐州市儿童医院（安新江）；浙江大学医学院附属儿童医院（龚方戚、汪伟、解春红）；中国医学科学院阜外医院（张惠丽）
秘书组：青岛大学附属妇女儿童医院（罗刚）；温州医科大学附属第二医院（荣星）
