科学认识
间质性肺病
当看到CT报告上赫然写着
“两肺间质性改变”几个字
很多人可能非常紧张
然后又一头雾水
那么，究竟什么是
间质性肺病？
本期科普讲堂就由
无锡市第二人民医院
（江南大学附属中心医院）
呼吸与危重症医学科副主任
韩曙光主任医师带大家深入了解
间质性肺病
Interstitial Lung Disease
我们的肺部就像一棵倒置的大树，气管是树干，支气管是树枝，而肺泡就是树梢上无数片娇嫩的“树叶”。这些“树叶”是气体交换的场所，我们吸入的氧气在这里进入血液，呼出的二氧化碳从这里排出。包裹和支撑这些“树叶”的“叶脉”和框架，就称为“肺间质”。
当“树叶”的框架结构——肺间质，因为各种原因受到损伤，发起“炎症”并进行“错误修复”、形成疤痕（纤维化）时，气体交换就会变得困难。这一大类疾病的总称，就是间质性肺病（Interstitial Lung Disease, ILD）。你可以把它想象成肺部在一次次受伤后“结痂”，原本柔软有弹性的肺变得僵硬，就像一块干涸的海绵，再也无法有效地膨胀和收缩，呼吸于是变得无比艰难。
它不是一种病
而是一大类病
首先要明确最关键的一点：间质性肺病不是一种单一的疾病，而是一个包含200多种不同病因肺部疾病的“大家族”。这些疾病的病因、病情发展速度、治疗方法和预后差异巨大。
有些类型病情相对温和，进展缓慢，通过治疗可以得到很好控制，甚至发生逆转。
有些类型则进展迅猛，肺部会快速形成广泛疤痕，药物难以逆转，对生命构成严重威胁。其中最凶险的一种叫做特发性肺纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF），号称“不是癌症的癌症”。因此，确诊为ILD后，最重要的一步就是明确你属于哪一种具体的类型。
为什么会得间质性肺病？
ILD的病因繁多，主要可分为以下几类：
已知原因（部分）
环境/职业因素：长期吸入无机粉尘（如矽尘、石棉尘、煤尘）会导致“尘肺”；吸入有机粉尘（如发霉的干草、鸽子粪）会引起“过敏性肺炎”。这是最经典的一类病因。
药物相关：某些化疗药、心律失常药（胺碘酮）、部分抗生素和靶向药都可能引起肺损伤。
结缔组织病相关：这是非常重要的一大类。很多自身免疫性疾病，如类风湿关节炎、系统性硬化症（硬皮病）、皮肌炎、干燥综合征等，都会攻击肺部，引发间质性肺病。有时，肺部的症状甚至比关节、皮肤的症状更早出现。
放疗相关：胸部肿瘤（如乳腺癌、肺癌）接受放射治疗后，可能对周边肺组织造成损伤，形成放射性肺炎和纤维化。
未知原因（特发性）
有一大部分ILD找不到明确原因，称为“特发性间质性肺炎”。其中最主要的就是前面提到的特发性肺纤维化（IPF），多见于60岁以上的老年男性，病因不明，预后较差。其他特发性类型如非特异性间质性肺炎（NSIP）则相对温和一些。
身体会发出哪些警报信号？
ILD的症状往往较为隐匿且缺乏特异性，早期容易误诊为感冒、气管炎或心脏病。
1
进行性加重的呼吸困难（气短）：这是最核心的症状。最初可能只是在爬楼、快走时感到气促，但随着病情发展，慢慢地在平地走路，甚至穿衣、洗澡、安静休息时也会觉得“气不够用”。
2
干咳：通常是顽固性、刺激性的干咳，少有痰液。这种咳嗽难以忍受，且药物效果不佳，严重影响生活质量。
3
特殊体征：医生听诊时，可在患者背部听到类似 Velcro（尼龙扣）撕开时的细碎爆裂音，称为“Velcro啰音”，这是ILD的一个非常有特征性的标志。
4
其他表现：晚期患者可能因缺氧出现指甲、口唇发紫（紫绀），手指末端膨大呈鼓槌状（称为“杵状指”），尤其常见于IPF患者。
重要提示
如果患者有无法解释的、逐渐加重的气短和干咳，特别是如果患者年龄较大、有相关职业暴露史或患有自身免疫性疾病，务必及时去呼吸与危重症医学科就诊。
如何抽丝剥茧，明确诊断？
诊断ILD是一个像侦探破案一样的过程，需要多方面的证据：
01
高分辨率CT（HRCT）
这是诊断ILD的基石。就像用放大镜看肺的细节，它能清晰地显示肺部网格、蜂窝、磨玻璃影等特征性改变，是判断病变类型和范围最重要的工具。
02
肺功能检查
主要看两个指标：弥散功能（DLCO）（评估氧气从肺泡进入血液的能力）和肺通气功能。这两项指标通常会下降。
03
血液检查
排查自身免疫性疾病，查看自身抗体等指标，帮助寻找病因。
04
支气管镜检查
必要时，医生会通过气管镜进行肺泡灌洗或取一小块肺组织（活检），通过分析灌洗液细胞或病理标本，为诊断提供关键线索。
05
多学科讨论（MDT）
这是现代诊治ILD的“金标准”。由呼吸与危重症医学科、医学影像科、病理科、风湿免疫科等多个领域的专家共同阅片、讨论，最终得出最准确的诊断。
治疗：是一场
需要多方协作的持久战
治疗目标取决于ILD的具体类型：对于可逆的炎症，目标是控制和减轻炎症；对于已形成的纤维化疤痕，目标是延缓疾病进展、改善症状、提高生活质量。
01
病因治疗
如果能找到原因，这是最关键的一步。如脱离过敏环境、停用相关药物、治疗原发的结缔组织病等。
02
抗炎和抗纤维化治疗
抗炎：对于炎症为主的类型（如NSIP、过敏性肺炎），常用糖皮质激素（如泼尼松）和免疫抑制剂来抑制炎症反应。
抗纤维化：对于IPF等以纤维化为主的类型，现已研发出抗纤维化药物（如尼达尼布、吡非尼酮），它们虽不能治愈疾病，但能显著延缓肺功能下降的速度，是IPF治疗上的重大突破。未来还有一些值得期待的新药逐步上市，可能会成为间质性肺病患者的福音。
03
对症支持治疗
氧疗：当患者血氧饱和度下降时，长期家庭氧疗是改善症状、延长寿命的重要措施。
肺康复：这是非药物治疗的基石。包括呼吸技巧训练、运动训练、营养支持和心理疏导，能极大改善活动耐力，减轻气促感，提升患者信心。
肺移植：对于终末期、药物无效的年轻患者，肺移植是最终的治疗选择。
患者与家人可以做什么？
积极配合，规范治疗：一定要在专业医生指导下治疗，切勿自行停药或听信偏方。定期复查肺功能和HRCT至关重要。
主动进行肺康复：在医生指导下，进行适度的锻炼（如慢走、太极），学习缩唇呼吸、腹式呼吸等技巧。
预防感染：一次普通的感冒或肺部感染都可能导致ILD急性加重，使病情急剧恶化。因此，务必接种流感疫苗和肺炎疫苗，注意保暖，勤洗手，避免去人群密集处。
保持良好心态：ILD的诊断可能令人恐惧，但并非所有类型都预后恶劣。与医生充分沟通，了解自己的病情，加入病友群获取支持，保持积极乐观的心态对控制病情非常有益。
健康生活：坚决戒烟！保证营养，维持健康体重。
※本文是健康科普，不作为诊疗依据和就医结果。
科室简介
市二院呼吸与危重症医学科是国家呼吸与危重症医学（PCCM）科规范化建设达标单位、无锡市临床重点专科、江苏省临床重点专科、江苏省呼吸介入联盟单位。
科室包括病房、门诊/专家门诊，病房含南北两院四区，共开放床位108张；开设呼吸慢病（慢阻肺、哮喘）、肺癌、肺部感染、间质性肺疾病、呼吸危重症等亚专科；设置先进的呼吸重症监护病房（RICU）、呼吸内镜介入诊疗中心、肺功能室。
常规开展超声/CT引导下经皮肺穿刺术、肺癌放射性粒子植入术、支气管镜下球囊扩张与气道支架植入治疗气道狭窄、内科胸腔镜下诊断和治疗、肺癌个体化治疗、气管镜下晚期肿瘤消融治疗、气管食管瘘介入治疗、介入呼吸病学快速现场评估（rapid on-site evaluation，ROSE）结合宏基因组检测（NGS）指导肺部疑难感染性疾病诊治、睡眠呼吸障碍疾病的诊疗、气道炎症无创性评价技术、有创/无创呼吸机治疗呼吸衰竭等一系列具有优势的医疗特色技术。
专家简介
韩曙光 | 主任医师
呼吸与危重症医学科副主任、主任医师、医学博士。中国中西医结合学会变态反应专业委员会委员，江苏省医师协会呼吸医师分会委员，江苏省医师协会内科医师分会委员，江苏省中西医结合学会呼吸专业委员会委员，无锡市医学会呼吸病学分会副主任委员，无锡市医师协会呼吸医师分会副会长。长期从事呼吸系统疾病的临床和基础研究工作，在肺部肿瘤、肺部感染性疾病、慢性气道炎症性疾病、间质性肺疾病等疾病的诊治方面有丰富的经验。
擅长：呼吸危重症（重症肺炎、急性呼吸窘迫综合征、各种原因所致的呼吸衰竭、大气道阻塞）的救治技术，如：有创／无创机械通气、有创／无创监测技术、体外膜氧合、气管镜检查技术、呼吸介入技术等；在呼吸系统疑难危重疾病的诊治中有独到的造诣。
专家门诊时间：周一下午（南院）、周二下午（北院）
许坤 | 主任医师
呼吸与危重症医学科主任医师、医学学士。曾赴南京鼓楼医院进修肺间质疾病，发表中华及省级核心期刊论文多篇。从事呼吸内科临床工作20余年，有着丰富的临床工作经验。
擅长：呼吸内镜下的介入诊疗；肺间质疾病、慢性气道疾病及肺部感染的诊治。
专家门诊时间：周五上午（北院）
间质性肺病专病门诊时间：周二下午（南院）
钱晓军 | 主任医师
呼吸与危重症医学科主任医师。2004年毕业于南京医科大学，获学士学位。有着丰富的呼吸科临床工作经验，掌握支气管镜诊疗操作技术，发表国内外论文多篇，其中SCI2篇，获得江苏省新技术引进奖二等奖1次。
擅长：间质性肺病、呼吸道感染性疾病的诊治。
间质性肺病专病门诊时间：周二下午（南院）
张日婷 | 主治医师
呼吸与危重症医学科主治医师、硕士研究生。发表国内核心期刊2篇，SCI 2篇。
擅长：间质性肺病、肺部感染、呼吸系统常见疾病的诊治。
间质性肺病专病门诊时间：周二下午（南院）
来源：呼吸与危重症医学科
编辑：余雨
审核：良缘
