小脑电是什么设备中南大学湘雅二医院成功实施湖南省首例脊髓电刺激术治疗脊髓小脑共济失调手术

近日，中南大学湘雅二医院神经外科成功实施了一例脊髓电刺激术治疗脊髓小脑共济失调（spinocerebellar ataxias, SCAs）手术，通过在脊髓精准植入的电极，刺激脊髓改善患者行走不稳和平衡状态。这是本省首例利用脊髓电刺激治疗脊髓小脑共济失调的手术。

中南大学湘雅二医院神经外科功能组组长向军副教授介绍，该患者为中年女性，病史7年余，主要表现为行走不稳和平衡障碍。根据家属描述的病史，程女士在2016年3月开始出现行走不稳症状，开始时表现是走路左右晃动，并偶尔因此摔跤，当时在医院检查核磁共振并未发现问题。当时程女士虽有平衡障碍，但基本能独立行走，可以正常工作和每年外出旅游，并未影响生活。但病情在2019年开始加重，走路时左右晃动症状加重，无法直线行走，再次在医院检查核磁共振发现轻微小脑萎缩，当时予营养神经等药物治疗，但效果不理想。由于出现严重的平衡障碍和行走不稳，严重影响患者的生活和工作，据患者回忆，2019年症状加重后便再也没有外出旅游过。为治疗该疾病，患者和家属多次求医，做了多项检查，最终在基因检测中发现“SCA36亚型等位基因重复次数超过正常范围”，并最终诊断为脊髓小脑共济失调。

脊髓小脑共济失调（spinocerebellar ataxias, SCAs）是一种异质性的常染色体显性遗传疾病，该疾病的主要临床特征是姿势与步态异常，平衡和协调性下降，构音障碍，肌张力降低等。SCAs除了引起小脑萎缩，此外基底节、脑桥核、脑干和脊髓也可能受到影响。所有的SCAs都会逐渐让患者丧失平衡和协调能力，伴有肌张力障碍和言语不清症状，从而严重影响患者的生活质量。然而很遗憾的是，目前并没有临床证据表明存在特异性药物可以减缓和改善SCAs，对于SCAs主要的治疗是以维持症状和改善运动功能的支持治疗为主。近年来，国内外有学者尝试使用脊髓电刺激（SCS）改善SCAs的运动障碍症状，并报道有较为理想的治疗效果。SCS手术目前主要应用于微小意识状态患者促醒，糖尿病足疼痛等疾病，是一种技术成熟的手术。近年来SCS也开始应用在改善帕金森患者的冻结步态症状，但其作用机制仍不明，且程控参数没有成熟的参照，因此SCS还未普遍应用于平衡障碍和步态不稳的共济失调性疾病。

该患者入院后，我科组织了全科讨论及全院的MDT会诊，在喻孟强主任的带领下经过反复讨论，认为患者存在SCA36基因亚型异常，为脊髓小脑共济失调诊断明确，考虑到目前疾病严重影响患者的运动功能，且目前并无有效的药物治疗方案。在充分回顾SCS治疗SCAs的文献后认为，SCS有改善SCAs症状的可能，并有可能提高患者生活质量，在与患者家属充分沟通，完全知情同意的条件下可行脊髓电刺激术。手术分二期实施，一期于2023年11月14日在全麻下行T9-T11脊髓电刺激器植入术，手术由向军副教授主刀顺利完成，电极植入位置准确，术中电生理监测信号良好。术后患者于11月17日开机行体外电刺激，开机即刻患者便觉得双下肢协调性改善，下床活动后平衡障碍及步态不稳症状较前改善。经过连续电刺激测试11天，逐渐增加刺激参数，患者无特殊不适，平衡障碍及步态不稳症状有明显改善。2023年11月28日二期行腹部皮下脉冲发生器植入术并于29日再次开机。目前患者一般情况良好，平衡障碍及步态不稳症状持续改善，于12月1日康复出院，未来也将进一步追踪后续程控的情况及患者疗效。