2026-05-07 18:02:11 分类：新闻
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抗磷脂综合征又称APS，是一种以反复动静脉血栓形成、习惯性流产、血小板减少以及抗磷脂抗体持续中高滴度阳性为主要特征的非炎性自身免疫性疾病。目前尚缺乏对于APS的大量流行病学研究，到目前为止，准确的APS发病率和患病率不得而知，预计每年APS的发病率约5例/10万人/年，APS患病率为40-50例/10万人。男女发病率约为1:9。
APS属于系统性自身免疫疾病，患者可能会发生多器官受累。常见的临床症状如下：
脑：脑血栓、栓塞，短暂性脑缺血（TIA），偏头痛（Migraines），小脑共济失调性舞蹈症，癫痫认知障碍；
腹部血管：肠系膜血栓形成，布加（Budd-Chiari）综合征
目前临床上应用较为广泛的APS分类标准是2006年悉尼修订分类标准，包括临床和实验室两方面，须同时符合至少一项临床指标和一项实验室指标方能诊断APS。
1. 临床中，APS不仅限于完全符合分类标准的患者，还应包括存在网状青斑、血小板减少、心脏瓣膜病变等。
2. 根据2006年悉尼分类标准，标准的实验室指标包括：IgG/M型抗心磷脂抗体（aCL）和β2糖蛋白1抗体（β2GP1抗体）和狼疮抗凝物。临床上也会出现标准抗体阴性的APS患者，也称血清学阴性的APS患者（SNAPS）。故推荐患者检测抗磷脂抗体时，尤其针对高度疑似的APS患者，除了标准的抗磷脂抗体外，需检测 IgA型抗心磷脂抗体和β2糖蛋白1抗体、抗磷脂酰丝氨酸/凝血酶原抗体（aPS/PT），β2GP1 domain1 IgG抗体，最大程度的避免APS患者的漏检，提高检出率。
3. 全面的抗磷脂抗体不仅可以辅助诊断APS患者，还可以通过抗磷脂抗体谱的检测对患者进行风险分级。一般而言，风险LAC>β2GP1>aCL, IgG型>IgM型>IgA型，多个抗体阳性风险高于单个抗体阳性，不同风险程度的APS患者应采用不同的治疗管理方案。
4. 低滴度抗磷脂抗体也可以导致不良妊娠，故对于产科APS患者，可参看2020年产科抗磷脂综合征诊断与处理专家共识。具有APS中的临床表现与不典型的实验室检查（2次aPLs阳性，但检测时间间隔小于12周；IgG/M型aCL和/或β2GP1抗体为20-39GPL/MPL，或滴度为第95-99百分位数）即可诊断为非典型的产科APS。
对于原发性APS的治疗主要是对症处理、防止血栓和流产再发生。一般不需要激素或免疫抑制剂治疗，除非对于继发APS，如继发于SLE或伴有严重血小板减少（<50×109/L）或溶血性贫血等特殊情况。抗凝治疗主要应用于aPL阳性伴有血栓患者，或抗体阳性又有反复流产史的孕妇。常见的抗凝药物如阿司匹林、肝素、法华林、羟氯喹等。对于病理妊娠的APS患者，应注意法华林不可用于妊娠期妇女。另外产后3个月内发生血栓的风险极大，故产后应该继续抗凝治疗6-12周。
灾难性APS（CAPS）较为罕见，仅占全部APS患者的1%。但由于CAPS常是骤然起病，会累及脑、肾、肝或心脏等重要器官功能衰竭和死亡，病死率高达50-70%，故应该予以高度重视。治疗时需要抑制血栓形成，亦要控制炎症反应，糖皮质激素冲击、血浆置换/IVIG联合抗凝是CAPS的首选方案。
随着对抗磷脂抗体（aPLs）的认识不断深入，aPLs除了与动静脉血栓和病态妊娠相关以外，与多种分类标准外的临床表现有密切关联，临床上建议如下临床表现的患者检测aPLs：
病态妊娠（不明原因反复流产、死胎；胎儿宫内发育迟滞、早产；孕34周之前先兆子痫或妊高症反复种植失败）
肾脏病变（如血栓性微血管病相关肾病、恶性高血压）
神经系统病变（偏头痛、舞蹈症、癫痫、原因未明的认知功能障碍）
宋继英，沈阳医学院附属中心医院检验科自身免疫室组长，硕士，副主任技师，2013年毕业于吉林大学，CNAS ISO15189自身免疫领域授权签字人，辽宁省免疫学会转化医学分会第三届委员会委员。
文稿来源：检验科
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