作者：Tony
来源：血栓与止血实验室检查
Case 1
患者女，32岁，孕26周，外院发现血小板减少、胎死宫内、血压升高，来我院就诊。
血常规示Hb: 104g/L，PLT 13*10^9/L；
凝血常规：D-dimer 2.05 ug/mL，余正常；
狼疮抗凝物检查：
SCT-S：1.95
SCT-C：1.14
SCT-标准化比值：1.71
DRVVT-S：1.83
DRVVT-C：0.92
DRVVT-标准化比值: 1.99
提示存在狼疮抗凝物
ACA、AB2GPI均阴性。
患者存在妊娠并发症及抗磷脂抗体阳性，可考虑抗磷脂综合征（APS）诊断。但除此之外，似乎还存在溶血：
外周血涂片可见3%的裂片红，这不是APS的常见特征（除少见的灾难性APS）。
进一步检查
ADAMTS13活性：8.5%；ADAMTS13抑制物：阴性。
VWF活性97.1%；VWF抗原173.4%；VWF活性与抗原之比：0.56；
因此患者疑诊遗传性TTP合并APS，建议进一步送检ADAMTS13基因检查确诊。
本例倾向ADAMTS13为遗传性缺乏（hTTP）而非继发消耗（TTP样综合征）的原因是：
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VWF活性与抗原之比显著减低，这是TTP急性期的特征，提示高分子量VWF被首先消耗，循环中VWF以活性较低的小分子多聚体为主。
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我们既往记录的遗传性TTP发病几乎全部来自孕妇，这与法国的TTP流行病学调查结果相似，因此本例也不能排除。
已知仅ADAMTS13缺乏不足以导致TTP发病，考虑本例的APS可能是患者TTP发病的一个诱因。
Case 2
患者女，69岁，“发热并腰痛、尿血5天，加重伴呼吸困难并血小板减少1天”入院。患者精神差、体力下降，有肾盂肾炎病史。头部CT检查示多发脑缺血灶。
肾综出血热抗体：阴性
血常规示WBC：22.84*10^9/L，Hb: 104g/L，PLT 13*10^9/L；
凝血常规：D-dimer 5.06 ug/mL，余正常；
间接胆红素、LDH显著升高。
狼疮抗凝物检查：
DRVVT标准化比值1.25，提示存在狼疮抗凝物
患者存在高凝状态（多发缺血灶）及抗磷脂抗体阳性，可考虑抗磷脂综合征（APS）。但生化指标（间胆、LDH）还提示溶血。进一步外周血涂片未见明显裂红增多（<1%），有球形红细胞增多，需排查自免溶贫？：
进一步检查
ADAMTS13活性：58%。不提示TTP。
直接抗人球蛋白试验：阳性
考虑诊断EVANS综合征？APS？建议进一步血小板特异性抗体检查明确。
总结：
当疑诊APS的患者同时有溶血、血小板减少表现时，可能不仅仅考虑APS，外周血形态学能提供有价值的线索。如本期两例，当提示血管内溶血时，需排查血栓性微血管病；提示血管外溶血、球红增多时，需排查自免溶贫，以获得完整诊断，避免漏诊。
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