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抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎中糖皮质激素的应用与挑战

文开莲 ^1,²李贵森 ²王莉 ^1,²

（1. 川北医学院，南充 637000；2. 四川省人民医院肾脏内科暨肾脏病研究所，成都 610072 ）

DOI：10.3969/j.issn.1671-2390.2022.12.011

摘要抗中性粒细胞胞质抗体（antineutrophil cytoplasmic antibody，ANCA）相关性血管炎是一组以血清中存在ANCA为特点的自身免疫性疾病，常常累及肾脏和肺脏，其病因和发病机制尚未完全明确。虽然现有的糖皮质激素联合免疫抑制剂方案极大地改善了ANCA相关性血管炎的预后，但缓解后容易复发，而且常伴有严重不良事件发生。糖皮质激素作为ANCA相关性血管炎的基础治疗，其应用方案缺乏统一性和规范性，并且是治疗相关不良事件的主要因素。现就糖皮质激素治疗ANCA相关性血管炎做一综述，为临床实践提供参考。

关键词抗体,抗中性粒细胞胞质；血管炎；糖皮质激素类

抗中性粒细胞胞质抗体（antineutrophil cytoplasmic antibody, ANCA）相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis, AAV）是一种多器官受累的自身免疫病，患者体内存在ANCA，其主要的靶抗原是蛋白酶3（anti-proteinase 3，PR3）和髓过氧化物酶（myeloperoxidase，MPO），病理表现为寡免疫复合物沉积坏死性血管炎。2012年Chapel Hill 会议将AAV分为显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis, MPA)、肉芽肿性多血管炎 (granulomatosis with polyangiitis, GPA)和嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis，EGPA) ^[1]。流行病学调查显示，临床病理分型表现在种族差异上，PR3-ANCA/GPA在欧洲血统中最常见，而MPO-ANCA/MPA在东亚地区多见^[2]。近年美国报道的患病率约0.330‰~0.421‰^[3]，2010至2015年中国54.1％的三级医院4370万住院患者中，有1/4被诊断出患有AAV^[4]。AAV的病因和发病机制尚未完全明确，可能受遗传、环境因素以及感染性因素的综合影响。糖皮质激素（glucocorticoids, GCs）作为常用的免疫抑制剂，是最早用于治疗AAV的药物之一。尽管存在一些不良反应，甚至导致严重的临床问题，但目前仍然是不可缺少的治疗药物。专家们一直在努力探索理想的GCs方案，平衡GCs在AAV治疗中的利弊。本文将就GCs在AAV治疗中的作用机制和演变过程进行综述，以供临床医生参考指导临床实践。

GCs是由肾上腺皮质束状带分泌的一种代谢调节激素，能被动扩散穿过细胞膜，在胞内与GC受体（glucocorticoid receptor，GR）结合成 GC-GR复合物后发生构象变化，与热休克蛋白解离，后以二聚体通过主动转运方式进入细胞核，与GC反应元件(glucocorticoid response elements，GREs)结合，从而启动和调控靶基因转录，调节许多生理过程，作用于多种免疫细胞，抑制一系列免疫应答^[5]，另外可抑制血液循环中抗体的形成^[6-7]，还通过抑制足细胞凋亡、增加足细胞祖细胞的再生来增加足细胞数量，从而减少蛋白尿和肾小球硬化^[8]。

1949年Hench等^[9]应用GCs治疗类风湿关节炎患者，开创了GCs治疗风湿病的先河。1950年Hench、Kendall和Reichstein因为GCs的发现和推广而获得诺贝尔生理学或医学奖。现不同剂量的GCs已经广泛应用于治疗风湿免疫病，2002年EULAR国际临床研究常设委员会（ESCISIT）提出了治疗风湿免疫病的GCs剂量标准化定义（泼尼松为例）：低剂量：≤7.5 mg/d；中等剂量：>7.5，≤30.0 mg/d；大剂量：>30.0，≤100.0 mg/d；极大剂量： >100.0 mg/d，<250.0 mg/d；冲击量：≥250.0 mg/d^[10]。由于靶基因组位点对GR的亲和力不同，GCs的免疫学效应呈剂量依赖性，总结ESCISIT提出的GCs剂量分组、适应证及GR饱和度参见表1。

表1 糖皮质激素治疗剂量分组、适应证及受体饱和度

研究表明,单用GCs诱导缓解率56%，但是与环磷酰胺（cyclophosphamide, CYC)联用后缓解率可上升至84.7%，并且单用GCs其复发的风险是联用CYC方案的3倍^[11]。虽然GCs治疗相关不良反应及其导致的严重不良事件不容小觑，但目前尚无广泛接受的零GCs治疗方案，因此临床专家也在不断探索GCs初始低剂量或快速减停的方案，以平衡治疗的利弊。目前临床上GCs初始剂量及减量方案尚不统一，总结参考文献^[12-21]中的临床试验使用的GCs方案，见表2。

表2 AAV临床试验中的GCs方案及联用的免疫抑制剂

注：CYC为环磷酰胺；AZA为硫唑嘌呤；MTX为甲氨蝶呤；RTX为利妥昔单抗；GCs为糖皮质激素；AAV为抗中性粒细胞细质抗体。

RITAZAREM试验纳入了188例复发AAV，其中73%PR3-ANCA阳性，63%为严重复发，入组BVAS评分中位数为5分，该试验基于利妥昔单抗（rituximab，RTX），比较GCs初始低剂量和标准剂量方案，初始低剂量方案初始剂量为0.5 mg·kg^-1·d^-1（最大剂量30 mg/d），标准剂量方案初始剂量为1 mg·kg^-1·d^-1（最大剂量60 mg/d），两组均逐渐减量，第4个月两组均减至10 mg/d^[18]。71%的患者接受了低剂量GCs方案，171/188（90%）在4个月内病情缓解，表明对于复发AAV患者，GCs初始低剂量（0.5 mg·kg^-1·d^-1）仍然有效。同样最近日本Furuta等^[19]开展的随机对照LoVAS试验也是基于RTX，比较GCs初始低剂量和标准剂量方案，该试验纳入了140例新诊断的非重症AAV，其中78%为MPA，86%MPO-ANCA阳性，入组eGFR 中位数为54 mg·kg^-1·d^-1， BVAS评分中位数为14分，该试验的GCs方案初始剂量与RITAZAREM试验相同，随访6个月，结果低剂量组缓解率为71%，标准剂量组为69%，低剂量组GCs累积用量为标准剂量组的1/3，严重不良事件发生率减少了18.1%，严重感染率降低了12.8%。上述试验表明GCs初始低剂量方案同样能够诱导初治或复发的非重症MPA/GPA患者缓解，同时可减少GCs相关不良反应。

有临床试验采用GCs快速减停方案，Pepper等^[20]纳入49例AAV，63% MPO-ANCA阳性，入组eGFR 中位数为28.9 mg·kg^-1·d^-1，BVAS评分中位数为16分，尝试用2剂RTX、3个月低剂量CYC和短期GCs诱导缓解。第一组GCs方案为开始时、第7 天静脉注射甲泼尼龙（methylprednisolone，MP）0.25~0.50 g， 1~6 d口服泼尼松龙0.5 mg·kg^-1·d^-1（最大剂量30 mg/d），然后停用。第二组GCs方案为开始时静脉注射 0.25~1.00 g MP， 1~7 d口服泼尼松龙60 mg/d， 8~14 d减为45 mg/d，然后停用。值得一提的是，两组均没有使用小剂量GCs维持缓解治疗。在没有额外GCs的情况下，6个月时47/49（96%）病情缓解，12个月时44/49（90%）持续缓解。与使用RTX+CYC+标准GCs方案的RITUXVAS试验（30%）相比，该试验严重感染发生较少（12.2%）^[15]。该试验表明基于RTX和CYC联用的诱导方案，1~2周就将GCs快速减停，同样能够诱导非重症AAV缓解，并能减少与GCs相关的不良事件。

另外，SCOUT试验排除了肾小球肾炎（PR3-ANCA阳性）、eGFR <30 mg·kg^-1·d^-1（MPO-ANCA阳性）以及需要通气支持的弥漫性肺泡出血患者后，纳入了20例非重症AAV患者，基于RTX，GCs初始剂量为1 mg·kg^-1·d^-1（最大剂量60 mg/d），逐渐减少并于8周内停用泼尼松，结果与使用RTX+GCs标准方案的RAVE试验相比，6个月时完全缓解率相似（70%比69%），不良事件较少，但复发率较高（30%比7%）^[16-17]。随机对照PEXIVAS试验纳入了704例AAV，其血肌酐（serumcreatinine，Scr）中位数为328 µmol/L，61/704（8%）有严重弥漫性肺泡出血，BVAS评分中位数为9分，基于RTX或CYC，比较了GCs标准减量和快速减量方案，两组都接受0~3 dMP静脉冲击治疗0.5~1.0 g/d，然后口服泼尼松1 mg·kg^-1·d^-1，快速减量组为第2周就减量为初始剂量的一半，并在15周减至5 mg/d，6 个月时的累积GCs总量为标准减量方案的60%以下，与标准减量组（第3周开始缓慢减量）比较结果显示两组1年时终末期肾脏疾病发生率和全因死亡率相似，但快速减量组严重感染减少了5.8%^[21]。以上三项试验提供了不同的GCs快速减量方案，都能有效诱导AAV缓解，但是纳入人群包含重症与非重症，且复发率各异，有待更多的临床试验支持。

MP静脉冲击方案及其适用人群尚存在分歧，上述临床研究中有研究者将其用于所有AAV初始诱导治疗，也有研究者支持仅用于危重AAV（肺出血、新月体肾小球肾炎等），其益处和危害尚有争论，几个共识/指南提及了MP静脉冲击方案以及使用人群（表3）。两项针对重症AAV患者（Scr>500 µmol/L或透析）的回顾性研究发现，MP静脉冲击治疗与未使用MP比较，1年总生存率或肾功能恢复没有差异，而且MP静脉冲击方案使得3个月时严重感染的风险增加接近3倍，使得新发糖尿病的风险增加6倍以上^[22-23]。MP静脉冲击治疗与严重感染显著相关，剂量与治疗相关的损害呈正相关^[24-26]。另外在狼疮患者中，MP冲击组感染发生率较非冲击组增加了34.7%^[27]。因此，MP静脉冲击方案应该谨慎使用。

表3 共识/指南中甲泼尼龙冲击方案及推荐人群

临床研究选择小剂量GCs（5~10 mg/d）联用免疫抑制剂维持治疗1~2 年，但维持缓解期长程小剂量GCs维持治疗的风险收益尚有争议^{[12, 14, 28-32]}。

目前国内外的部分共识/指南对GCs应用方案做出了推荐，2020年CanVasc共识^[33]推荐重症成年AAV使用泼尼松1 mg·kg^-1·d^-1诱导缓解，2周内GCs逐渐减量，若基于CYC或RTX诱导缓解时，可以考虑使用GCs初始低剂量逐渐减量方案；建议非重症GPA可以用低剂量泼尼松0.5 mg·kg^-1·d^-1开始初始诱导缓解。2021年 ACR/VF指南^[34]推荐对于重症、活动性GPA/MPA使用泼尼松1 mg·kg^-1·d^-1开始初始诱导缓解，第2周减量为初始剂量的一半，15周减至5 mg/d，这与PEXIVAS试验中快速减量组GCs方案一致。

2021年AAGN中国指南^[35]推荐：（1）局灶或早期系统性AAGN，推荐口服泼尼松1 mg·kg^-1·d^-1，最大剂量 60 mg/d，4周后逐渐减量；（2）快速进展性肾小球肾炎，即Scr >353. 6 μmol/L、肾活检为新月体型或混合型 AAGN、伴肺出血患者，推荐使用MP静脉冲击治疗（0.5 g/d，连续3 d），后序贯口服泼尼松0.6~0.8 mg·kg^-1·d^-1（最大剂量 60 mg/d），2~4 周后逐步较快减量，3个月后减至 7.5~10.0 mg/d。

与年龄和性别匹配的普通人群相比，AAV死亡风险为其2.6倍，第1年内的主要死亡原因是感染（48%），其次是血管炎活动（19%），1年后的主要死亡原因为心血管疾病（26%）、恶性肿瘤（22%）和感染（20%），其中感染仍是不可忽略的死亡因素。EUVAS研究中不良事件的回顾表明，第1年内59%死因为治疗相关不良事件，14%死因为活动性血管炎，8.2%的患者在诊断后的第1年内发生GCs诱发的糖尿病。其中，大剂量GCs是导致感染的主要因素^[24-25]。另外，高血压、骨质疏松、胃溃疡、白内障、青光眼、糖尿病和血脂异常等也是GCs需要重视的不良事件^[5]。如何平衡GCs治疗的获益与风险，如何优化GCs方案（包括初始剂量、减量方案、维持治疗疗程），与不同的免疫抑制剂联用时如何调整GCs方案，如何实现个体化治疗方案，这些问题都有待进一步研究探索。另外，仍有部分AAV患者存在GCs抵抗，其抵抗机制以及解决办法仍在探索研究中^[36]。

AAV是一种复杂的自身免疫性疾病，临床表现多样，目前的治疗方案已经大大提高了持续缓解率及生存率，但GCs治疗相关不良反应仍不容忽视。CLEAR研究和ADVOCATE研究追求更低的GCs累积剂量，将C5a受体抑制剂用于治疗AAV，美国FDA已批准首个C5a受体抑制剂新药TAVNEOS上市，也许能够替代GCs用于治疗AAV，但还需要进一步的临床试验研究^[37-38]。GCs初始低剂量方案以及快速减停方案中随着GCs累积剂量的减少，严重不良事件、感染明显减少，可能成为AAV治疗的主流GCs方案，但仍需要更多的循证医学证据。

所有作者均声明没有利益冲突

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Wen Kai-lian ^1,²Li Gui-sen ²Wang Li ^1,²

（1. North Sichuan Medical College, Nanchong 637000, China；2. Department of Nephrology & Institute of Nephrology, Sichuan Provincial People’s Hospital, Chengdu 610072, China ）

Abstract: Anti-neutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)-associated vasculitis are a diverse group of systemic autoimmune disorders characterized by the presence of ANCA in sera, involving frequently kidney and lung. Its etiology and pathogenesis are not fully elucidated. Although existing treatment with glucocorticoids plus immunosuppressant has greatly improved the prognosis, it is prone to relapse after remission and often accompanied by serious adverse events. Basic treatment of glucocorticoids lacks uniformity and standardization in its applications and it is a major factor of treatment-related adverse events. This review summarized the applications of glucocorticoids for ANCA-associated vasculitis to provide references for clinical practices.

Keywords: Antibodies, antineutrophil cytoplasmic；Vasculitis；Glucocorticoids

引用本文：文开莲,李贵森,王莉.抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎中糖皮质激素的应用与挑战[J].临床肾脏病杂志,2022,22(12):1036-1041. (Wen Kai-lian,Li Gui-sen,Wang Li.Applications and challenges of glucocorticoids for anti-neutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis[J].Journal of Clinical Nephrology,2022,22(12):1036-1041.)

通讯作者：王莉，Email:scwangli62@163.com

文章编号：1671-2390（2022）12-1036-06

收稿日期：2021-12-29

出版日期：2022-12-28

网刊发布日期：2023-01-15

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