近几十年来，随着介入治疗技术的飞速发展，先心病的诊断和治疗方法也获得了极大的进步。与此同时，为紧跟时代前沿，南华大学附属第二医院积极求变，于2004年便在整个湘南地区率先开展了先心病介入治疗，2016年又与北京阜外医院合作建立衡阳市心血管专科培训基地。作为湘南地区唯一一家心血管疾病专科医院，南华大学附属第二医院一直努力提升自身水平，旨在为不断提升全省，甚至全国先心病诊疗水平贡献自己的一份力量。在当前技术、器械等不断创新的背景下，如何进一步提高先心病介入治疗成功率，降低严重并发症的发生率，已成为未来工作的重点。为此，《门诊》杂志特邀南华大学附属第二医院曾高峰教授、朱翔教授在分享临床实践经验以及国产封堵器应用体验的同时，展望我国先心病未来发展方向。
左：曾高峰教授；右：朱翔教授
团队建设、标准操作流程制定，
助力先心病诊疗
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《门诊》：介入封堵是治疗先心病的有效手段，为充分利用该技术为患者带来更好的诊疗体验以及更佳预后，贵中心在早期阶段制定了怎样的先心病管理体系？对于推进衡阳地区先心病介入治疗技术健康、持续、深度地开展，发挥着怎样的作用？
曾高峰教授：先心病是先天性畸形中最常见的一类，涵盖多种类型，复杂而严重的畸形在胎儿出生后不久即可出现严重症状，甚至危及生命，而一些简单的畸形如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等，虽然早期没有明显症状，但疾病会持续发展加重，一旦患者出现了艾森曼格综合征，将会失去最佳的手术治疗机会。因此对于这一疾病而言，早期识别、早期干预是挽救患者生命、彻底治愈疾病，并使患者获得良好生活质量的关键，具有极大的临床意义和社会意义。正是充分认识到了先心病诊疗工作的开展对于改善患者自身以及整个家庭，甚至全社会情况的重要作用，本中心在早期就决定通过加强团队建设、制定标准操作流程等，积极做好该类疾病的筛查、诊断、治疗到随访等全周期管理工作。
一般情况下，在妊娠20-28周，如果胎儿由于心脏及大血管的形成障碍或发育异常出现了解剖结构异常，往往可通过超声检查识别出来，之后则可根据胎儿本身状况、家属意愿等采取终止妊娠或者其他类型的处理措施。当然，除了产前筛查可发现部分先心病患者之外，有时患者因某种原因接受门诊B超检查时也会被提示疑似先心病的存在。对于这类疑似先心病患者，从病情判断到手术过程，再到并发症预防等，本中心制定了一系列的具体要求。为充分了解患者自身情况，制定更为恰当的处理策略，术前需要进行多次超声检查以及多学科团队会诊。首先，在门诊B超检查之后，需要指定经验丰富的超声医师复查超声结果，观察缺损边缘，初步判断是否可行介入封堵；然后，主管医师与超声医师再一起复查超声，确定患者可行介入封堵；最后，在患者躺在手术台，正式开始消毒处理之前，术者还需再次观察患者的超声影像。另一方面，为顺利完成封堵器植入，术中规范的操作流程更为重要。在手术过程中，应积极做好血氧检测、压力检测、吸氧试验等；在封堵器释放之前，先进行预封堵，观察患者症状变化情况，如果患者自我感觉尚可，接下来可行牵拉实验，判断封堵器张力情况，如果张力可，需再进行B超检查明确是否有残余分流，如果确定无异常，则可完成封堵器的释放，而在手术最后还需再行B超检查，判断封堵器植入情况。当患者转入病房后，临床医师应反复叮嘱其不能剧烈活动，以避免因上下跳动而导致封堵器移位等不良事件的发生。令人欣喜的是，也就是在这一步一个脚印的持续努力中，衡阳市地区先心病诊疗水平得到了显著提升，更多先心病患者可从及时的手术或介入治疗中获益！
预防/及时处理并发症的发生
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《门诊》：如何不断提高先心病介入治疗成功率，降低严重并发症的发生率，一直是临床医师不懈努力的方向。结合您多年的诊疗经验，当前ASD封堵术中及术后存在的主要并发症有哪些？如何预防或及时处理并发症的发生？
朱翔教授：随着先心病介入治疗的迅速发展，介入封堵已成为房间隔缺损的主要治疗手段，且取得了极佳的疗效。但是，如果患者介入治疗适应证选择不当或操作技术欠佳，均可能造成严重并发症，若处理不当甚至会发生死亡。当前，房间隔缺损介入封堵治疗术中/术后所发生的并发症主要包括：
心脏压塞：在操作过程中，有时导引导丝、输送鞘管会导致心房破裂，从而引起心包填塞/心脏压塞。心脏压塞是ASD封堵术中最严重的并发症之一，往往会危及生命，一旦出现这种并发症，需立即行心包穿刺引流，对于不能改善的患者，应在保持引流情况下尽早行外科心包切开引流术并修补破口。为预防这一并发症的发生，操作者在推送导管、导引导丝和输送鞘过程中动作应十分轻柔，切忌粗暴，一旦出现阻力，需立即停止前送并回撤。
封堵器脱落：封堵器脱落也是ASD封堵术中/术后最严重的一种并发症。封堵器脱落时，通常情况下应用圈套器或异物钳抓取封堵器，而当用介入方法取出封堵器预期比较困难或者存在很大风险时，建议通过心外科手术取出。
心律失常：ASD封堵术中或术后，窦性心动过速、窦性心动过缓、频发房性早搏、房室传导阻滞等心律失常均可能会出现，其中术者往往较为担心房室传导阻滞；一旦患者出现III度房室传导阻滞，多数需要在外科医师的辅助下尽早将封堵器取出。
穿刺部位血肿：事实上，经股静脉途径操作，外周血管并发症相对较少，但若伤及动脉则可能出现穿刺部位出血、血肿等血管并发症。
二尖瓣/三尖瓣反流：可能原因在于封堵器尺寸偏大，需要回收再释放，如果封堵器重新释放完之后仍可观察到反流，这时患者需要进行外科修补。
正确选择尺寸&释放封堵器，
发挥氧化膜单铆ASD封堵器优势
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《门诊》：国产先心病封堵器始终走在世界前列，如今国产氧化膜单铆封堵器系列产品均正式上市，并积累了一定的临床数据，结合您的使用体验，您认为在封堵器尺寸选择、术中器械植入等方面，应注意哪些操作要点？
朱翔教授：自氧化膜单铆ASD封堵器正式于国内上市以来，我院就对这一款产品予以了高度关注；这是一款拥有着“单铆设计”、“氧化膜表面处理工艺”两大亮点的国产器械，可为术者带来“输送性能优异、易于释放和回收”等绝佳体验，也可凭借“镍离子析出量更少、减少心脏负荷”等显著改善患者预后。至今，本中心已多次尝试应用该款氧化膜单铆ASD封堵器，在手术过程中，本人也确实深刻体会到了该款产品为术者所带来的优异操作手感，而这一产品对患者预后的影响尚还需通过后期随访工作的完成予以充分验证。
临床实践中，房间隔缺损直径的精准测量是封堵器尺寸恰当选择的关键，临床医师应通过B超等影像手段正确辨析哪个部位才真正属于房间隔缺损的硬边，这样才可真正获取ASD大小的真实数据。值得注意的是，大多数患者房间隔缺损直径往往处于5-36 mm，对于大小不一的房间隔缺损，其封堵器型号的选择标准存在着一定差异。一般而言，封堵器尺寸主要还是根据房间隔缺损的大小，然后通过适当的“增/减”而确定。
在完成封堵器尺寸的选择之后，另一比较关键、可影响患者预后的环节则是封堵器的释放。临床中，封堵器释放有常规释放法、肺静脉释放法等多种方案可供选择。一般情况下，对于小型房间隔缺损患者，往往是在X线和超声监测下沿鞘管送入封堵器至左心房，打开左心房侧伞，回撤至房间隔的左房侧，然后固定输送杆，继续回撤鞘管，打开封堵器的右房侧伞；在左前斜60°加头向成角20°，X线下如果可见封堵器呈“工”字型展开，则代表封堵器展开形状良好。与之不同，对于ASD较大且主动脉侧边缘短小的患者，则可尝试肺静脉释放法，以降低封堵器脱入右心房导致封堵失败等风险。在本中心，虽然当前尚缺少氧化膜单铆ASD封堵器对于患者预后等方面的数据，但本人还是十分坚信，在封堵器尺寸恰当选择及正确释放等的基础上，该款产品势必可为患者带来令人满意的预后结果。
查漏补缺、开拓进取
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《门诊》：我国先心病介入治疗开始于20世纪70年代，发展于80年代，至90年代末期已初具规模；之后，随着介入器械的国产化，极大地促进了先心病介入治疗的发展与推广，您认为未来先心病诊疗工作的重点发展方向是什么？在瓣膜性心脏病等结构性心脏病介入治疗发展蓬勃的同时，临床医师又应如何把握趋势，不断开拓进取？
曾高峰教授：近年来，随着产前筛查的普及和诊疗水平的不断提高，我国先心病患病率逐渐降低，越来越多的患者可从早期诊断、早期治疗中获益。在此背景下，如何进一步降低全国先心病患者数量，使得更多患者可较早通过干预治愈疾病、改善生活质量，一直是我们不懈努力的方向。首先，应注意到的是，尽管胎儿先心病总体的早期诊断率及诊断准确度有了很大的提高，但是因区域间经济状况、医疗水平等差距的存在，某些地区孕妇产前检查工作并未开展，或者未被规范地完成，也就是在产前检查中，仅涉及“测量血压、尿液检验、妊娠高血压识别”等项目，而并未筛查患者是否存在先心病，未来还需通过一定措施的实施对之进行完善。其次，对于一些先心病患者，当其出现明显症状时往往已经合并了较为严重的并发症，这种情况下治疗较为棘手，且患者预后不佳，因此同样有必要进一步做好学龄前儿童的筛查工作，特别对于一些经济水平较为落后的偏远地区。相信通过不断深入细致地做好查漏补缺工作，全面消除短板弱项，我国先心病管理工作将会迈向更高台阶，而先心病患者的患病率也会进一步降低。
与此同时，伴随着老龄化进程的加剧，更多老年性瓣膜疾病患者将会出现，通过介入疗法治疗这类患者也将成为主流。面对瓣膜病这一数量庞大的群体，作为从事先心病介入治疗工作的临床医师，有必要适当转变方向，在结构性心脏病诊疗领域不断开拓深耕，在提升自我的同时，也可为减轻国家经济或医疗负担贡献一份力量。当前，结构性心脏病的疾病范畴已得到扩展，不仅包含先心病、心脏瓣膜病，而且也涵盖了室壁瘤等并发于其它疾病或者外源性的心脏结构异常等。结构性心脏病是近年来心血管介入领域发展最快速的方向，且在各个学会/联盟等的持续推动下，国内越来越多的医院/术者开始加入这一队伍；可以预见，随着介入治疗手段的改进、临床医师经验的积累以及国产器械的不断创新，越来越多的结构性心脏病患者的生活质量将会显著改善与提高，中国结构性心脏病诊疗领域也将会迎来更加美好的明天！
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