什么是高压造影影鉴心明 ｜ 右心造影对动脉导管未闭合并重度肺高压的诊断价值

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     患者女，15岁，因“体力下降2年余”入院。患者2020年3月出现活动后心慌、气短，呼吸困难，近两年来症状持续加重，体力下降明显，一般活动后出现心慌气短，伴下肢乏力酸痛不适，日常活动受限。入当地医院就诊，心脏彩超提示：右心肥大，多瓣膜反流，肺动脉高压，右心功能不全，具体用药不详。随转至某三甲医院就诊，超声检查提示右心扩大，肺动脉增宽并重度肺高压，建议排查特发性肺动脉高压，不排除肥厚型心肌病可能。右心导管检查提示：肺动脉压力115/71（82mmHg）；心脏MRI提示：PDA（长0.5cm，宽1.1cm）可能，似右向左分流。予以降肺动脉高压相关治疗后好转出院，出院前超声仍未求证是否存在PDA。今为求进一步诊治转入我院。入院查体：体温 36.4℃，呼吸 20次/分，脉搏 70次/分，血压 100/70mmHg，BMI指数 18.37，一般情况可，颈静脉无怒张，肝颈静脉回流征（-），双肺呼吸音稍粗，未闻及干湿啰音及胸膜摩擦音；心律齐，心音正常，各瓣膜区未闻及异常杂音；腹平软，无压痛及反跳痛，双下肢无水肿。辅助检查：胸片（-）；心电图提示窦性心动过缓并不齐，右室偏大，部分导联T波改变，电轴右偏。

 心电图

我院超声心动图表现（Fig. 1-1、1-2、1-3、1-4、1-5）：

Fig. 1-1 胸骨旁左心长轴切面显示室间隔收缩期偏凸向左室侧，右室壁增厚，右心增大。

Fig. 1-2 心底肺动脉长轴切面显示肺动脉增宽，左室偏心指数＞1。

Fig. 1-3 四腔心显示右心扩大，三尖瓣口收缩期可见少量反流信号，估测肺动脉收缩压95mmHg。

Fig. 1-4 胸骨上窝切面降主动脉与主肺动脉间似见一“窗型”结构，CDFI似见双向分流信号

     经胸超声诊断不明确，为明确诊断PDA，行右心造影检查。选取胸骨上窝主动脉弓长轴切面，肺动脉腔内右心造影显影后可见大量微泡造影剂从肺动脉逆灌至降主动脉，提示大动脉水平存在大量右向左分流（Fig. 1-5）。接下来我们将探头放置在心尖位置，观察心尖四腔心切面是否存在房或室水平右向左的分流，再次注入震荡的生理盐水发现右心显影后左心内仅观察到<5个微气泡/帧，排除了房或室水平大的右向左分流引起肺高压的可能性（Fig. 1-6）。

Fig. 1-5 胸骨上窝主动脉弓长轴切面显示微泡经肺动脉逆灌至降主动脉，提示大动脉水平存在大量右向左分流。

Fig. 1-6 心尖四腔心切面提示右心显影后左心内仅见<5个微气泡/帧，排除房/室水平大的右向左分流的可能性。

     我们再重新回顾一下经胸超声心动图，PDA在心底大动脉短轴切面确实不明显，但是胸骨上窝主动脉弓长轴切面有微泡显影地方果然存在一粗大PDA，二维及彩色多普勒均提示血流经肺动脉进入降主动脉（Fig. 2）。

Fig. 2 超声胸骨上窝主动脉弓长轴切面显示PDA（二维+彩色）

     右心震荡生理盐水造影虽然常规用于疑似卵圆孔未闭的筛查工具，但是在先天性脏病的应用报道较少，通过此病例证实了右心声学造影对于PDA合并肺动脉高压诊断具有明确的价值。最终该病例超声诊断为：先天性心脏病：粗大动脉导管未闭（窗型，右向左分流）、右室壁增厚、右心增大、三尖瓣轻度关闭不全、肺动脉增宽并重度肺高压，艾森曼格综合征？（请结合右心导管检查）。

      PDA是指胎儿时期连接肺动脉和降主动脉的动脉导管在出生后未能正常关闭，两大动脉间仍保持有血管相交通，出现血液异常分流，是最常见的先天性心脏病之一，约占全部先天性心脏病的 20%，女性多于男性（男女比例为 1∶（1.4～3.0））。

Fig. 3 动脉导管未闭(PDA)是在胎儿发育期连接肺动脉和主动脉间的血管。

病理生理机制：

      动脉导管是连接降主动脉、肺动脉远端近左肺动脉起始处的血管。胎儿时期，肺脏无换气功能，肺动脉血管壁保持壁厚腔小的特殊解剖结构，肺循环处于高阻力状态，来自右心室的血液大部分经动脉导管流入降主动脉，因此，动脉导管是胎儿循环主要的生理性分流通路之一。出生后，肺部因气体交换膨胀，肺血管扩张，肺循环阻力降低，压力下降，右心室血液通常直接流入肺动脉左、右分支血管，经动脉导管分流的血流量降低，甚至逆转。大多数新生儿的动脉导管在出生后 12～24 小时内发生功能性关闭，3～4 周即永久性关闭，形成动脉导管韧带。一般认为出生后 3 个月仍未闭合，即诊断为 PDA（Fig 3.）。

      多数情况下，体循环压力高于肺循环压力，血液通过动脉导管从主动脉流向肺动脉。主动脉的动脉血和肺动脉的静脉血混合后，经过肺循环，到达左心房、左心室，左心容量负荷增加。长期容量负荷过重，左心增大，功能受损，可出现左心力衰竭，导致肺淤血、肺水肿（Fig 4.）。

Fig. 4 新鲜的氧合血流入左心房室，高压力的主动脉血通过PDA分流入压力低的肺动脉中，这样就产生了左向右的分流。

     来自主动脉的分流，使肺血流量增加，肺循环压力升高，肺小动脉血管痉挛，肺血管阻力增加，早期可出现动力性肺高压（PH）。如 PH 不能缓解，肺血管可出现不可逆的器质性病变，最终可导致梗阻性PH。如果肺动脉压力不断升高，主动脉和肺动脉之间压差减小，主动脉、肺动脉间左向右分流量将会减小。当肺动脉压力≥主动脉压力，可出现右向左的分流，即艾森曼格综合征（Eisenmenger’s syndrome）。长期PH，右心室负荷加重，可使右心增大，右心室肥厚，最终可出现右心力衰竭（Fig 5）。

Fig. 5 数年的肺动脉血流量增加，当右心压力最终升高到超过左心压力，流经PDA的血流逆流，变成右向左分流。

临床表现及辅助检查：

     PDA 临床症状的轻重与分流量的大小有关。分流量少的患儿，一般无明显不适，有些可有活动后气促、胸闷、疲劳、胸痛、头晕等症状。分流量大的患儿，早期即可出现心力衰竭症状。当出现右向左分流，则可出现差异性发绀，下肢发绀程度重于上肢。

     典型的体征是胸骨左缘第2、3肋间有连续性机器样粗糙杂音，多数起于第一心音之后，第二心音时最响，一直延续到舒张期，向颈部及心前区等广泛传导，通常伴有震颤，肺动脉瓣区第二心音亢进、分裂。

     1/3~1/2患者的心电图正常，其余可有左心室肥厚劳损，两侧心室肥厚或右心室肥厚，还可有左心房肥大，多数与肺动脉压变化有关。胸部X线检查，当PDA细小、肺血增多不明显时，心脏大小正常；当肺血增多，左心室扩大伴有肺动脉段突出。

分型：根据导管的形态，可分为以下几种类型（Fig. 6）：

1. 漏斗型（Type A）：动脉导管形似漏斗，一端较粗，另一端较细。多数为降主动脉端较粗。

2. 窗型（Type B）：最少见的一种类型，动脉导管短而粗，类似于主动脉与肺动脉之间的间隔缺损，似两者之间的窗户。

3. 管型（Type C）：是最常见的PDA分型，动脉导管呈粗细一致的管状，长度一般超过直径，似圆柱形。

4. 哑铃型（十分罕见）：导管两端较粗，中间较细，形似哑铃。

5. 动脉瘤型（Type D）：导管两端较细，中间呈瘤样扩张。

 Fig. 6 根据导管形态划分的PDA类型

图片来源：Kochav J. (2018) Patent Ductus Arteriosus. In: DeFaria Yeh D., Bhatt A. (eds) Adult Congenital Heart Disease in Clinical Practice. In Clinical Practice. Springer, Cham. https://doi.org/10.1007/978-3-319-67420-9_7

超声心动图特征：

1.通常二维超声心动图可清晰显示PDA的长度、内径及形态和血流动力学变化，同时还需观察左心室容量负荷增加程度、室壁运动状况、肺动脉内径是否增宽等，结合多普勒技术检查血流信号，一般可得到正确诊断。

2.对于肺动脉压力较高，分流不明显，必要时可进一步行经食道超声心动图检查。当出现重度肺动脉高压时，分流不明显或出现右向左分流时，右心声学造影检查可作为一种简单、廉价且有效的方法协助PDA诊断。

鉴别诊断：

      窗型PDA应注意与主动脉-肺动脉窗相鉴别，后者一般缺损较大，缺损部位多位于升主动脉水平，彩色多普勒探查时血流通常呈层流；而窗型PDA虽管径较粗，但多数较主肺动脉窗小，常位于降主动脉峡部，彩色多普勒呈湍流性血流，连续多普勒可探查到位于零线上的形似阶梯状的连续性高速血流频谱。其他心底部左向右分流性先天性心脏病如冠状动脉-肺动脉瘘、主动脉窦瘤破裂等，由于病变部位不同，超声检查往往有明显差异，诊断一般不难。另外对于左心增大，但增大程度与肺动脉内径增宽程度不匹配的时候，应注意寻找是否存在未闭的动脉导管。极少数患者的未闭的动脉导管不位于降主动脉与主肺动脉之间，而是位于右锁骨下动脉-右肺动脉、左锁骨下动脉-左肺动脉等其他头臂干动脉与肺动脉之间的异位动脉导管，这时频谱多普勒血流频谱呈双期连续性高速频谱会有助于诊断异位PDA（Fig. 7）。

Fig. 7 正常及异位PDA示意图

（A和B正常主动脉弓，其中A为通常PDA位置，B为PDA位于右肺动脉（RPA）与右锁骨下动脉（RSA）之间；C和D 右位主动脉弓，其中C为PDA在右肺动脉与弓降部主动脉之间，D为PDA在左锁骨下动脉（LSA）与左肺动脉（LPA）之间）

治疗：

      中等和大型PDA需积极手术关闭动脉导管。对于曾有心内膜炎病史患者，无论PDA大小均需手术关闭。小型可闻及杂音的PDA，即使无显著分流，手术关闭的长期获益仍超过风险，关闭可以消除可能发生的PDA并发症，尤其是细菌性心内膜炎。对于小型无杂音PDA，目前尚有争议。体重较小的婴儿手术结扎通常是首选方案，对于体重≥8kg的婴儿和儿童，可以根据自身情况考虑选择经皮封堵手术或者手术结扎，但在导管解剖结构复杂(如大型导管、动脉瘤或合并其它外科畸形需要矫治时)，仍需要外科手术处理。不管选取何种手术方式，早期诊断PDA是非常重要的，如出现艾森曼格综合征后处理则变得复杂和棘手，所以超声准确诊断PDA是诊疗关键。

      右心声学造影技术诞生于20世纪60年代，曾一度被人所“遗忘”，近年来随着结构心心脏病介入治疗的迅速发展，这一古老技术又被临床医生所重视。利用盐水超声造影观察PDA的操作方法不难，操作员抽取8ml 0.9%的生理盐水、1m空气、1ml受检者静脉血混合于10ml注射器中，将其与三通管相通，并在三通管另一端链接一空的10ml注射器，连接两个注射器，在两个注射器之间快速来回推注液体直至完全浑浊，等待超声医师准备充分并指示后，操作员打开其中一个开关将振荡的混合液体快速推入前臂静脉内，超声医师选取胸骨上窝主动脉弓长轴切面或心底肺动脉长轴切面进行观察，当肺动脉显影后观察降主动脉内是否立即出现造影剂，如果发现微泡通过肺动脉立即进入降主动脉内则诊断PDA无疑。当然我们还可以利用该方法诊断其他的心内右向左分流，主要依据显影部位、时间及次序不同等进行区别。所以运用这一经济廉价的超声手段时，对结果的正确判断能为临床提供及其重要的信息（Fig. 8）。

Fig. 8 盐水超声造影诊断各类分流的流程图

参考文献：

1.刘延玲, 熊鉴然. 临床超声心动图学（第3版）, 北京：科学出版社，2014: 420-423

2.刘伊丽, 宾建平, 查道刚. 超声造影学, 北京：人民卫生出版社，2021: 60-65

作者及编辑：王霜   审校：王斌

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