thromboembolic pulmonary hypertension,
CTEPH）是指未溶解的血栓栓塞性病变引起肺动脉阻塞，从而导致肺动脉高压[1,2]。CTEPH是急性肺栓塞(pulmonary
embolus,
PE)的远期并发症，归为4型肺动脉高压，即由肺动脉阻塞所致的肺动脉高压。确定肺动脉高压的病因为CTEPH很重要，因为其治疗策略不同于其他类型的肺动脉高压。本文将总结CTEPH的发病率、发病机制、临床表现、诊断、鉴别诊断以及治疗。
CTEPH的真实发病率不明，但在急性PE幸存者中估计发病率为1%-5%。一项回顾性研究报道，在899例PE患者中约有1%发生了CTEPH[3]。然而，3项前瞻性研究报道，在诊断为PE后2年内有2.8%-4.8%的患者发生了CTEPH[4-6]。一篇纳入16项研究的系统评价提示，一般人群和PE幸存者中CTEPH的患病率分别为0.5%和3%[7]。
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一种假说认为，发生CTEPH的是内源性纤溶机制因阻塞栓子形成时间、范围及位置的影响而减弱的少数PE患者； -
另一种假说认为，CTEPH患者存在纤维蛋白变异，可抵抗纤溶酶介导的纤维蛋白溶解； -
虽然目前大多数专家都认为有充分证据表明该病存在血栓栓塞基础，但也有假说提示，肺动脉病或原位血栓形成可能是某些病例的发病基础。
V/Q)扫描、CT肺血管造影(CT
pulmonary angiography, CTPA)、右心导管术(right
heart catheterization,
RHC)和对比增强肺血管造影。诊断依据是对比增强影像学检查(如CTPA和对比增强肺血管造影)发现近端或远端血管中有慢性血栓栓塞。
subtraction pulmonary angiography, DSPA)，这是确认诊断和确定是否适合外科治疗的金标准。
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袋状缺损； -
肺动脉呈网格或条带状(穿过动脉的细带状纤维性结构)； -
内膜不规则； -
主肺动脉突然缩窄； -
肺叶或肺段血管起始部位阻塞，本来由这些血管灌注的肺段血流完全消失。
resonance pulmonary angiography,
MRPA)、双能CT和锥束CT，这些也有望显示肺血管的细节，但均未常规用于CTEPH的诊断或术前评估。不过，如果DSPA等标准检查受限，上述检查可能有用。例如，重度右心室衰竭和休克患者禁用肺血管造影时，或者无法实施V/Q扫描或CTPA或者结果不确定时，有时可通过MRPA来支持诊断。
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