多个科室协作，勇闯“手术禁区”。
来源丨上海交通大学医学院附属瑞金医院
有一类人，做手术犹如闯鬼门关，那就是凝血因子缺乏的患者。由于凝血功能异常，这类患者一碰就出血，很容易因为术中失血过多，危及生命。
73岁的张老伯就遇到了这样的难题。他颅内有一颗17mm的垂体大腺瘤，有强烈的手术指征，但因患有罕见的凝血因子XI缺乏症，多处求医未果。日前，瑞金医院垂体泌乳素腺瘤诊治中心联合检验科、输血科，勇闯“手术禁区”，帮他解决了难题。
颅内长瘤、身患罕见病，
他是亟待手术的“玻璃人”
张老伯最近总感觉头疼，并且看东西也明显不清楚了，出现了视野缺损。他赶忙到医院做了CT检查，发现颅内鞍区部位存在一枚占位性病变，再进一步做颅脑鞍区增强磁共振扫描，发现垂体大腺瘤，最大径17mm。
垂体泌乳素腺瘤诊治中心吴哲褒主任仔细读片，发现张老伯颅内的垂体瘤本身是一枚形态相对规则的良性肿瘤，手术切除能够治愈。张老伯听到后却没有多少喜色，原来，11年前他被查出患有凝血因子XI缺乏症，临床表现为凝血功能化验异常，化验的血液凝固时间可达正常人的2-3倍。凝血因子XI缺乏的患者与血友病类似，犹如“玻璃人”，一旦遇到手术等创伤会有出血时间延长、凝血困难的情况。尤其是颅内手术，视野狭小，若凝血控制不佳，发生严重出血，会压迫脑组织，可导致患者死亡。“瑞金医院有强大的多学科合作，这里的医生能做！”张老伯说，“听到这个消息，我的心总算放下了。”
凝血因子XI（coagulation factor XI，FXI）：
又称为血浆凝血活酶前质，属于丝氨酸蛋白酶原，参与内源性凝血途径，在正常止血过程中起重要作用。FXI缺陷症较为少见，发生率约为100万至10万分之一。主要的临床表现为外伤或手术后出血时间延长，日常较少出现自发性出血。FXI突变基因的纯合子有出血倾向，而杂合子一般无出血。
张老伯住院后完善了一系列检查，吴哲褒主任随即联系了检验科和输血科王学锋主任，一起解决这个“拦路虎”。王学锋主任仔细了解病情后，表示经过凝血因子替代治疗，完全可以手术。其后，在检验科、输血科护航下，张老伯在术前输注血浆等制剂，使血液凝固时间降至正常范围。
多学科协同闯关，
术中出血仅“小半杯”
考虑到张老伯的凝血功能异常，吴哲褒主任团队为他制定了经蝶入路手术的方案，通过神经内镜技术切除肿瘤，可以大幅减少手术创伤。手术当天，吴哲褒主任操刀，将一个外径犹如筷子粗细的内镜，通过张老伯鼻孔插入，借着鼻腔通道到达手术区域，通过清晰的内镜显示系统，干净利落地将肿瘤完整切除，整个手术过程出血量不到100ml，与一般患者的手术出血相差无几。“这种微创技术创伤小、出血少，由于内镜术后鼻腔不需要填塞，对患者而言，术后感觉也更舒适且恢复更快。”吴哲褒医生介绍。
术后，张老伯继续输注血浆及抗纤溶治疗以改善凝血功能。“血液中凝血因子XI的活性多少与出血症状不存在严重的相关性，因此这类患者的治疗方案和输注量更要谨慎。我们需要根据患者临床出血的表现，做到及时调节、精准调控，从而保障手术顺利进行。”王学锋主任介绍，瑞金医院检验科、输血科长期以来致力于出血和血栓性疾病的诊断和治疗，经过充分的术前评估准备和术后管理，为合并各种凝血因子缺乏的患者安全施行手术保驾护航。
术后第5天，张老伯康复出院。鼻腔内的伤口愈合良好，“完全看不出来，就像没有手术创伤一样。”张老伯喜笑颜开。术后磁共振也显示肿瘤全部切除，他又恢复了正常的生活。
“对于多种疾病叠加的复杂情况，我们需要充分评估患者病情，制定个体化的治疗方案。”吴哲褒主任说，“依托瑞金医院强大的综合实力和成熟的多学科协作，我们不断创新，守护患者健康。”
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