凝血分什么系统出血性血液疾病

检查项目 血管因素 血小板因素    凝血机制障碍 凝血活酶形成障碍    凝血酶形成障碍 纤维蛋白形成障碍 毛细血管脆性试验   阳性 阳性  阴性 阴性 阴性 出血时间 延长 延长 正常 正常

正常或延长 血小板计数 正常 正常、减少或增多 正常 正常 正常 血块退缩 正常 不良 正常 正常 不良 凝血时间（试管法） 正常 正常 延长 延长 延长或不凝 白陶土部分凝血活酶时间 正常 正常 延长 正常 延长或不凝 凝血酶原时间 正常 正常 正常 延长 延长或不凝

可能凝血机制障碍 部分凝血活酶时间 凝血酶原时间 凝血酶时间 肯定诊断的检查方法 因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ或Fletcher、Fitzerald因子缺乏 延长¹ 正常 正常 纠正试验、凝血活酶生成试验 因子Ⅶ、Ⅴ、Ⅹ或凝血酶原缺乏 延长或正常 延长² 正常 凝血酶原时间纠正试验、Stypven蛇毒时间、有关因子活动度测定 纤维蛋白原缺乏或异常、播散性血管内凝血 延长 延长 延长 纤维蛋白原的定量及分子结构检查有关播散性血管内凝血的多项检查³ 因子ⅩⅢ缺乏 正常 正常 正常 纤维蛋白凝块加入30％尿素溶液后，如1～21小时凝块溶解，证实因子ⅩⅢ减少或缺乏

　 急性型 慢性型 主要发病年龄 2_～6岁小儿 成人20_～40岁 性别差异 无 男:女:1:3 发病前感染史 1～3周前常有 不常有 起病 急 缓慢 口腔、舌粘膜血泡 严重时有 一般无 血小板计数 常＜20×10⁹／L 30～80×10⁹／L 嗜酸粒细胞增多 常见 少见 骨髓中巨核细胞 正常或增多
幼稚型 正常或明显增多
产血小板巨核细胞减少或缺如 病程 2～6周，最长6个月 数月至数年 自发缓解 80％ 少见、常反复发作

纠正型 因子Ⅷ 因子Ⅸ 因子Ⅺ 正常血浆 有 有 有 贮存血浆 无 有 有 正常硫酸钡吸附血浆 有 无 有 正常血清 无  有 有

1．妊娠并发症：羊水栓塞，胎盘早剥死胎滞留，流产感染宫内引产，先兆子宫破裂

鉴别点 原纤 DIC 不伴有DIC的肝病全身性出血 血栓形成 少见 常见 无 休克 少见 常见 较少见 血小板计数 正常 减少 正常或减少 出血时间 正常 延长 正常或延长 红细胞形态异常 无 常见 无 乙醇胶试验 （－） （＋） （－） 3P试验 （－） （＋） （－） SDPS试验 （－） （＋） （－） FDP定量 明显增加 增加 一般正常 FDP／FgDP比值  无 升高 － 碎片D－二聚体 降低 增加 无 优球蛋白溶解时间 明显缩短 正常或缩短 一般正常 纤维蛋白原定量 减低 正常或减低 正常或增加 因子V 减少 减少 正常或减少 因子Ⅷ 正常或稍降低 降低 正常或增加 治疗 纤溶抑制剂有效 肝素有效 补充凝血因子有暂效