前言：临床工作中，麻醉医生经常会遇到急危重症患者， 面对错综复杂的病情和各种症状与体征， 时刻要求我们要放下惯性思维，多思考多分析，尽可能发现被掩盖的真相，减少误诊和错过 救治时机，这就要求麻醉医生要与时俱进、坚持学习、积累经验，这也是此次彭洪教授课程做出分享决定的意义，望与同行们共勉！
一、病例汇报
患者，女，36岁 主诉： 停经31周，无痛性阴道流血5小时。 现病史： 患者末次月经2018年2月16日，预产期2018年11月23日，孕早期否认毒物及反射性物质接触史，患者孕期无发热史，孕26周 因胸闷呕吐 到莲花县医院就诊，考虑 急性胃炎 住院治疗，予以保胎治疗2天（具体不详），孕中、晚期无头晕、眼花，双下肢无水肿。2018年7月18日在莲花县医院做四维彩超示:前置胎盘，未见胎儿畸形。患者于9月23日22时30分无诱因出现阴道流血，暗红色，较月经量多，无下腹胀痛，无阴道流水，到莲花县医院就诊，予以硫酸镁抑制宫缩，9月24日转我院就诊，拟“前置胎盘伴出血”收入院，入院前精神、饮食、尚可，大小便均正常。 既往史： 既往体健，否认肝炎、结核、伤寒等传染病史，否认高血压、、肾病等慢性病史，否认外伤、输血史，预防接种史不详，孕3产1人流1次，现存1女。 体格检查： 查体：T：36.8℃ P73次/分 R20次/分 Bp132/58mmHg 身高170cm，体重64Kg ，四肢修长，神志清楚，查体合作，无贫血外观，心肺听诊未闻及异常，腹隆，腹部未见出血点和抓痕，全腹肌软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未扪及，肝肾区无叩击痛，肠鸣音正常，双下肢无水肿，生理反射存在，病理反射未引出。 专科情况： 产检：腹隆，呈纵椭圆形，子宫轮廓清，未扪及宫缩，宫高24cm，腹围92cm，胎儿臀位，胎心音148次/分，规则，骨盆内外测量均基本正常。 初步诊断： 1. 前置胎盘伴出血 2. 孕3产1孕31周单活胎 拟施手术 ：剖宫产术 辅助检查 
(2)心电监护：心电图未见明显改变;血压有所上升;心率加快
(3)查体：心肺听诊可闻及类似哈气样杂音；视诊瞳孔、皮肤：唇指苍白偏紫，颈项处条片 区瘀斑
二、病因分析
文献指出：马方综合征（Marfan syndrome, MFS）是一种常染色体显性遗传性结缔组织病， 由编码原纤维蛋白-1（fibrillin-1, FBN1）的 FBN1 基因突变引起。MFS 常导致多器官系统受累， 主要是心血管系统、眼部和骨骼系统。80%的患者出现心血管系统受累的表现，如主动脉扩 张、主动脉瓣关闭不全、二尖瓣和三尖瓣脱垂[1]
三、病情回顾
1.低氧血症
(1)定义：是指血液中含氧不足，动脉血氧分压（Pa02）低于同龄人的正常下限，主要表现为 血氧分压与血氧饱和度下降。Sp02≤92%持续 20s 以上 (2)分度：轻度 90%-92%；中度 85%-89%；重度＜85% (3)处理措施
①清除呼吸道分泌物，吸痰
②心肺听诊双肺呼吸音啰音，遂给予激素
③调整麻醉机参数，实施肺保护策略
④急查血常规、凝血功能、血气分析、床旁 B 超（心脏及颈部彩超）判断有无再出血
⑤输血输液
⑥保温措施
2.主动脉夹层
(1)定义：指血液通过主动脉内膜裂口进入主动脉壁并造成动脉壁分离。是一种严重威胁人 类健康的疾病, 年自然发病率约 1/10 万，然而误诊率和漏诊率都相当高，国外资料的误诊 率 30%左右，国内资料 25-60%。特别是妊娠合并主动脉夹层，有报道称，妊娠中、晚期孕 妇的主动脉夹层有 85%出现漏诊或误诊。
(2)分型
(1)典型症状：胸部或胸背部疼痛为首发症
①疼痛短时间内就达顶点，剧烈难忍，药物难以止痛
②17%患者呈放射性 (2)其他可能的临床症状：心力衰竭（7%）晕厥（13%）脑血管意外（6%）急性心肌梗死（1-2%） 心脏骤停、猝死及其他器官并发症：肾脏、肠系膜、周围动脉栓塞、胸腔积液、心包积液等 ①血压升高（70%远侧、36%近侧夹层）
②低血压（25%近侧、4%远侧夹层）
③一侧或多肢体脉搏缺失或减弱（30%近侧、15%远侧夹层）
④主动脉瓣关闭不全（40-50%近侧夹层）
⑤其他：
夹层压迫左侧喉返神经：声带麻痹
夹层穿透气管：咯血；
食道：呕血
压迫上腔静脉：上腔静脉综合征
压迫气管：呼吸困难
压迫颈胸神经节：Horner 综合征
压迫肺动脉：肺栓塞体征
夹层累及肠系膜和肾动脉：肠麻痹、坏死、肾梗死等
主动脉壁损伤导致致热源释放少数：发热
4.急诊初步辅助检查
①实验室检查：WBC、D-二聚体、CRP 升高 ②心电图：非特异性 ST-T 改变
③胸部 X-线平片：
常有以下改变:
1)上纵隔阴影增宽;
2)主动脉壁增厚(>5mm 有诊断意义） ④主动脉 Duplex 彩超：经胸主动脉彩超（TTE） 经食道主动脉彩超（TEE）
5.诊断
①疼痛十分剧烈，麻醉性镇痛药无效
②疼痛沿主动脉走向放射
③疼痛与血压明显相关
④双上肢血压明显不等，或出现一侧或多侧肢体脉搏减弱或消失
⑤主动脉瓣区新出现哈气样杂音
⑥患者休克病容，但血压不降低甚至升高
⑦ X 胸片上纵隔加宽，主动脉壁增厚
⑧胸背腹痛患者伴多脏器损伤
⑨夹层外渗：导致的心包腔积液是急性 AD 死亡的主要原因之一。MRA 和 CTA 检查中经常能 发现 纵隔和胸膜腔积液。夹层进行性外渗常常是其破裂的预兆，也是急诊行手术或腔内隔 绝术的主要指征。
6.鉴别诊断
①以腹痛为主要表现被误诊为急腹症
②当以胸痛为主要症状，心电图出现 ST 段抬高可被 误诊为急性心肌梗死、变异型心绞痛
③以急性左心 衰为主要症状，误诊为高血压性心脏病或风心病
④以胸腔积液为主要表现而发生误诊
⑤一侧肢体脉搏缺失时，误诊为周围血管栓塞病
⑥多肢体血压明显差别，并闻及血管杂音，误诊为多发性大动脉炎
⑦腰痛，误诊为肾绞痛
四、讨论
1.硬膜外麻醉出现不明原因出血，此时应该拔除导管吗？
建议暂时不拔除。硬膜外血管压迫小血管，拔除后压迫作用解除，容易引起硬膜外血肿。进 行相关治疗（包括抗凝处理）后，建议 24 小时后拔除，同时患者凝血功能正常。硬膜外血 肿常表现为会阴部及双下肢疼痛麻木，临床医生应给予重视，及时发现及时处理。若发现患 者可疑硬膜外血肿，立即做核磁共振，一经确诊需立即做手术，因超过 24 小时后，压迫神 经将发生不可逆损伤。
2. 手术开始数分钟后，不明原因血氧迅速下降的原因分析：
体型偏瘦患者，腹壁偏薄，术 中腹压过大压迫膈肌，容易引起气胸。局部较小气胸听诊难以发现，若患者出现胸膜刺激症 状，且血氧饱和度进行性下降，考虑气胸可能性大。此外局部栓塞（如脂肪、气体等）在改 变体位及叩击胸部后症状可缓解，也是可能的原因之一。
3.基层医院剖宫产出现不明原因大出血如何处理？ (1)保证血源；保证静脉通路（尝试多建立几个不同部位外周通路） (2)保证通气 (3)动态观察血压（基层医院若没有动态血压监测，需保证无创血压 2-3 分钟测量 1 次） (4)关注观者体征:瞳孔、睫毛反射、脉搏、皮肤弹性等 (5)观察周围环境，如液体出入管道：尿管，引流管，气管，中心静脉导管等
引用文献：[1]张璐, 石芳鑫. 妊娠合并马方综合征的诊治进展[J]. 中华围产医学杂志, 2021,24(3) : 233-236. DOI: 10.3760/cma.j.cn113903-20200507-00424
专家简介
彭洪 教授
江西省萍乡市人民医院医院党委委员，麻醉科党支部书记兼科主任，主任医师，麻醉科学科首席专家，中国心胸麻醉学会疼痛分会全国委员，中国妇幼保健协会妇幼微创分会小儿麻醉学组全国委员，江西省麻醉学常务委员，江西省疼痛学会委员，江西整合医学会麻醉分会副主任委员，江西省整合医学会加速康复外科学会委员，江西省新世纪百千万人才人选，江西省研究型医院学会麻醉分会常务委员，江西省中西医结合学会麻醉分会常务委员，江西省中医药学会健康管理学会委员，江西省萍乡市麻醉学会主任委员
