手术要点讲解
由术者首都医科大学附属北京同仁医院神经外科主任康军教授讲解，全文如下：
患者是一位14岁的女孩，复发的颅底骨纤维异常增殖症，在外院第一次开颅手术后已经三年了，这次是右眼视力下降伴眼睛疼痛6个月，因为病变压迫了视神经。在2012年第一次手术前，视神经两侧都有累及，左侧比较重，左侧的前床突、蝶窦、视神经管周围都是病变。手术切除了左侧病变。在2013年随访时，发现病变又开始生长。
颅底骨纤维异常增殖症患者，如果视力受损严重，就要考虑视神经减压手术。因为视神经周围都是病变，所以一般经颅手术，部分病例也可以采用内镜经鼻入路视神经减压。
病人的病变有可能到了成年才会静止，而在儿童期、青春期病变会随着身体发育而不断发展。手术中把视神经周围病变切的越多越好，由此可以尽量延缓其复发时间，但手术并不能把所有颅底病变都切除掉，因为病变太广泛了。
这位患者2015年手术前，视神经周围已经长满了病变，与三年前相比蝶窦也都充满了。我们采用额颞入路，从硬膜外处理视神经时，我们沿着硬膜外先找到眼眶，把眼眶后部打开后沿着眼眶往后面磨，就不至于直接磨到视神经管了，因为骨纤维病变特别广泛，包裹住了视神经，如果直接去暴露视神经管，很容易用磨钻就把视神经磨坏了。
这类手术一般开颅时间很长，因为病变累及颅骨，常比正常颅骨厚3-4倍，而且通常骨质比较硬。减压后能够发现的视神经又薄又长，所以患者出现视力下降的症状。
开颅的视神经减压我们都是在硬脑膜外操作，不影响脑组织，在硬膜外把眶上裂和前床突的病变都去除掉，这样减压的范围很充分。手术的主要目的是防止视力进一步下降。
本例手术后，患者眼球活动没有问题，外观也没有问题。
（见视频）本例手术采用右侧额颞入路，骨瓣拿下来之后，打开眼眶后沿着眼眶往后去就都是病变，病变非常厚，要拿着磨钻一点点磨，磨的过程中一直要喷水，就像雕刻一样从“石料”中把神经显露出来，最后把神经鞘上表面的病变一点点去掉。
手术时间通常很长，有时候开颅就要两个小时。骨纤维特别硬的情况下，我们一个手术要用2-3个磨钻头。主刀一手拿磨钻一手拿吸引器，要磨到视神经表面上一层蛋壳样薄骨，过程中助手不停喷水，喷水的目的一是降温，一是对视神经的保护。
手术要点 ：（从硬膜外做骨纤维异常增殖症的视神经减压）
1、先要找到视神经，因为病变把视神经包的很厉害，没有解剖的标志，所以我们一般主张从眶上裂和框尖进入，然后沿着暴露出的软组织，再往内侧找到视神经。在磨除的过程中一定要小心，但该快的时候快，如果一开始就慢也不行，因为病变特别广泛。
2、对视神经的保护，磨钻的力度等要掌握好，有些患者在手术后失明了，很大原因就是术中没有保护好视神经。
3、减压充分，要尽可能切除视神经周围的病变，包括蝶窦里和前床突的部分的病变都要切掉，以此尽量延缓病变复发时间。
术者简介
康军，教授，主任医师，首都医科大学附属北京同仁医院神经外科主任，医学博士，博士后。中华医学会神经外科分会微侵袭与内镜学组委员，中华医学会北京市神经外科分会委员，中国医师协会北京市神经外科分会常委及常务理事，世界华人神经外科学会委员，中国医师协会神经内镜专业委员会委员，中国医师协会神经创伤培训委员会委员，中国医疗保健国际交流促进会脑健康分会副主任委员，中国医疗保健国际交流促进会颅底外科分会委员，中国神经科学学会神经肿瘤分会、神经创伤分会委员，中国垂体瘤协作组委员。
从事神经外科专业23年，主要从事内镜神经外科、颅底疾病和功能神经外科的临床与研究工作。在复杂颅底沟通性病变，鞍区肿瘤，复杂颅面创伤，视神经损伤，复杂脑脊液漏等疾病的诊疗上具有丰富的经验和较高的水平。以第一作者发表论文20余篇，负责北京市科委课题2项，完成国家自然科学基金青年基金和面上项目各1项。参编参译著作8部。
既往治疗情况
患者邱XX，女，14岁，在外院开颅骨纤维术后3年，右眼视力下降伴随眼痛6月余。
患者在2012年7月无明显诱因出现左眼视力下降，就诊于当地医院，诊断为“颅底骨纤维异常增殖症”，于该院行开颅骨纤维切除术，术后病理支持“颅底骨纤维异常增殖症”诊断。
2015年4月患者无明显诱因出现右眼疼痛、无头痛头晕、恶性呕吐等其他不适，患者就诊于当地医院，检查提示右眼视力0.6，2015年10月患者哭泣后右眼疼痛再次发作，于当地医院检查视力已经下降至0.5。现患者为求进一步诊治，以“颅底骨纤维异常增殖症”收入北京同仁医院神经外科。
2012年7月
2012年7月术后
2012年9月术后
2013年9月
同仁神外术前检查
2015年10月
右-左
同仁神外手术及术后资料
右-左
