投稿作者：李彦林
摘要
海绵窦综合征(CSS)是颅穹窿底部穿过海绵状窦的多条脑神经(CN)出现缺陷引起的一类神经症候群统称，常见的脑神经异常包括CN III(动眼神经)，CN IV(滑车神经)，CN VI(外展神经)，CN V的前两个分支(三叉神经)。根据病动物体格检查、神经学检查和实验室检查结果初步进行诊断，然后采用联影公司uMR560 1.5T磁共振扫描仪进行影像诊断，两例病例在MRI影像下均发现海绵窦有肿块病变。本论文总结2例犬，1例猫海绵状窦综合征(CSS)的主诉、神经学表现、诊断和结果。目的是让临床医生熟悉常见的临床体征、诊断测试、临床结果，并回顾CSS相关的神经学应用。
关键词：海绵窦综合征；磁共振影像；诊断；
海绵窦(Cavernous Sinus,CS)是一个成对的静脉窦，解剖位置在蝶窦上方垂体的两侧，从眶裂延伸至岩枕管，其中脑神经从海绵窦边缘穿行。海绵状窦综合征(Cavernous Sinus Syndrome, CSS)是指海绵窦区域病变后，引起一对以上的脑神经III、IV、V和VI缺陷所表现的异常症候群，因海绵窦靠近多对脑神经和垂体，通常伴随有单一或多种症状如失明，面神经反射异常，共济失调，疼痛，无力，嗜睡，上睑下垂，眼肿胀，多饮，癫痫，面肌萎缩，吞咽困难，头倾斜等。神经体征包括眼肌麻痹，瞳孔光反应减弱/消失，瞳孔散失，角膜感觉减弱/消失，眼睛的交感神经也通过CS区域，因此，霍纳氏综合征可能伴有与海绵窦综合征一致的其他临床症状。
CSS与多种疾病过程相关。在一项人类医学研究中，肿瘤因素约占该类病例发病的70%，其他原因包括感染性，非感染性炎症和创伤性损伤。在动物中只有零星的CSS个例被报道。组织病理学确诊的肿瘤种类有淋巴瘤、甲状腺腺癌、神经内分泌癌、脑膜瘤、软骨肉瘤和原始神经外胚层肿瘤。其他报道的狗和猫的病因包括:传染性和非传染性炎症性疾病、多发性软骨外生、外伤和血管病变、海绵窦瘘。与狗相比，猫的传染性病因报道更普遍，包括:猫传染性腹膜炎、新型隐球菌和弓形虫。
本病例系列的目的是确定海绵状窦综合征犬和猫的常见主诉、临床表现、诊断和结果。给临床医生诊断该类疾病提供理论依据。
1.材料与方法
1.1临床病例
在2021年1月至2021年11月中接到的3例由于脑神经异常症状就诊的病例，通过磁共振影像检查确诊海绵窦区域病变的病例，其中有2例犬，1例猫。病例也配合进行了全血计数、生化分析、尿液分析、胸片、腹部超声、脑脊液分析等辅助诊断。
1.2 主要仪器设备
uMR560 1.5T磁共振扫描仪、柔性线圈（大、小）（联影医疗）；麻醉机（MATRX）；血细胞分析仪（爱德士ProCyte Dx™）；生化分析仪爱德士（Catalyst DxTM）；内分泌及快速检测试剂分析仪（爱德士 SNAPshot Dx™）；动物电解质与血气分析仪（雅培EC8+）。
2.结果
2.1 病例基本信息及临床检查
病例1：11岁雌性雪纳瑞，体重8Kg，已绝育，主诉三个月前开始出现多饮多尿的情况，最近一周出现明显的虚弱嗜睡，行走共济失调的情况，双侧瞳孔大小不一致，上眼睑下垂。神经学检查可见双侧瞳孔对光反射减弱。
病例2：8岁雄性混血犬，体重6.2Kg，未去势，两天前突发癫痫，持续发作10分钟后恢复，之后精神沉郁，出现走路碰到障碍的情况，发现右侧瞳孔散大。神经学检查发现恐吓反射消失，右侧瞳孔对光反射消失，左侧瞳孔对光反射减弱。
病例3：13岁雄性田园猫，体重5.3Kg，已去势，半年前因为有多饮多尿情况疑似糖尿病一直未曾检查用药，最近发现眼睛瞳孔大小不对称，走路不稳，便秘就诊。神经学检查双侧瞳孔对光反射减弱，左侧面神经麻痹，舌面有溃疡。
2.2 实验室检查结果
2.2.1 病例1
中性粒细胞数目轻微升高12.39K/μL（正常值范围3.62-12.3）；
生化检查结果碱性磷酸酶升高273U/L（正常范围23-212）；
血清总甲状腺素（TT4）6nmol/L（正常值13-51）；
送检T4：0.63μg/dl、TSH：0.71ng/ml 、Anti-Tg：64.1U/ml，提示甲状腺机能减退；
脑脊液（CSF）检测未见明显异常。
2.2.2 病例2
血液学检查结果未见明显异常；
CSF未见明显异常。
2.2.3 病例3
实验室检查见表1-1，1-2。
白细胞18.24K/μL、中性粒细胞13.41K/μL、单核细胞结果1.33 K/μL高于正常值，生化检测提示高血糖，CSF可见轻微的单核细胞增多。
表1-1. 病例3血细胞检测报告
表1-2 病例3生化检测
表1-1、1-2：实验室检查提示炎性病变及血糖升高。
2.3 磁共振扫描结果
使用1.5T磁共振仪对三个病例均进行了扫描。
病例1的磁共振检查结果如图1，在T1序列下海绵窦区域等信号病灶，在T2下高信号提示病变周围伴随细胞毒性水肿在FLAIR序列下无法被抑制，病灶在T1增强序列下呈现高信号。
图1. 病例1磁共振检查图像。(A). Gd-T1WI横断面；(B). Gd-T1WI冠状面，在T1造影增强下颅底垂体部位出现局灶性病灶（箭头），病灶侵占了整个海绵窦，侵占了丘脑及部分大脑颞叶。
病例2的磁共振检查结果如图2，病灶在T1序列下呈现等偏高信号，T2序列下呈现等信号，造影增强下呈现高信号。DWI序列、SWI序列均未见异常信号。
图2. 病例2磁共振检查图像。(A). T2WI矢状面；(B). Gd-T1WI横断面，在T2下海绵窦区域呈现等信号的病灶，在T1增强序列呈现高信号。
病例3的磁共振检查结果如图3，病灶在T1序列下呈等信号、T2序列下均呈现低信号，造影增强下呈现高信号。
图3. 病例3磁共振检查图像。(A). Gd-T1WI横断面；(B). Gd-T1WI冠状面，在T1造影增强下颅底垂体部位出现局灶性病灶（箭头），病灶增大侵占了整个海绵窦。
2.4 诊断分析
三个动物均表现了一定程度的精神沉郁，出现了指示海绵窦综合征的神经症状包括瞳孔对光反射出现异常，双侧瞳孔大小不对称，均出现了一定程度的散瞳症状，其中有两个动物出现了共济失调的表现，一个动物出现癫痫的症状，其中有两例动物表现了出了多饮多尿的症状，一例有表现便秘的症状。实验室检查，有两例动物在血细胞计数结果上表现出中性粒细胞数目增多的情况，其中一例在脑脊液检查中也出现了免疫细胞增多的情况，有一例动物实验室检查提示甲状腺机能减退，有一例动物提示血糖升高，有一例动物血液学检查未见明显异常。在磁共振影像学检查中，三例动物均表现了在海绵窦区域的团块占位性病变，并在造影增强中显示高信号，提示了肿瘤性的病变引起。
3.讨论
在国外相关文献报道中表明海绵窦综合征CSS在实践中较为常见，在国内临床病例研究中该类疾病很少被提及。在这篇文章中我们给出了2021年中临床诊断中遇到被确诊的三例病例，汇总了临床体征、实验室检查及影像学检查结果，与之前报道的结果相吻合。在任何病人中发现瞳孔不等宽应立即进行全面的眼科和神经学评估。评估眼肌麻痹，瞳孔不对称获得海绵窦综合征诊断的关键。患眼应以对侧眼作为对照（当为单侧眼时），仔细评估其背侧、腹侧、外侧和内侧方向的运动。瞳孔对光反射也可以用来作为诊断的依据。本研究将瘤变确定为CSS最常见的潜在病因，这与以往的研究结果一致。
本研究中所涉及到的3例病例有2例主人在得知诊断结果后选择安乐，有一例目前仍在对症支持治疗中，因此对于CSS的治疗及预后无法给出指示性结果。在之前国外报道的该类疾病的回顾性研究中，作者回访了13例患者超过47个月或直到安乐死，报道中放射治疗的中位存活时间有1035天，抗炎类固醇治疗的中位存活时间为360天，无任何治疗的存活时间仅有14天。研究中普遍认为接受治疗的狗的生存时间更长可能是由于使用了放射疗法。
在目前的研究中，病例以相同的频率出现在眼科和神经内科诊断中，所以所有的临床医生应该知道该综合征及其常见的临床表现。这两个专业的临床医生应该始终进行完整的神经眼科检查，包括眼动评估和角膜不等差的角膜感觉，并把CSS列入鉴别诊断列表。综上所述，犬猫海绵状窦综合征通常是海绵状窦内肿瘤过程的结果，通过对该综合征的认识，并对任何散瞳症患者进行全面的眼科和神经系统检查，病例可能在疾病进展中更早被发现，预后也可能改善。
参考文献：略
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