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获得性再生障碍性贫血(AA)是一种免疫介导的骨髓(BM)衰竭综合征，以持续性外周血(PB)全血细胞减少和BM发育不全为特征。在 AA –
中发现了免疫异常，例如淋巴细胞计数减少、CD4/CD8 T 细胞比率倒置和产生 IFN-γ 的 T 细胞增加。由特异性抗原激活的自身反应性 T 细胞直接攻击
CD34+ 多能造血细胞 ，并产生 I 型细胞因子，如 IFN-γ ，被认为是破坏 AA 中 BM 造血功能的主要恶棍。免疫抑制剂的有效性进一步支持免疫介导的
AA 发病机制。
尽管积累的实验室和临床数据表明 AA 是一种免疫介导的疾病，但 AA 中 T 细胞介导的免疫病理学仍然知之甚少。最近的证据表明，在 AA 、
中存在提示抗原驱动的克隆反应的寡克隆扩增的细胞毒性 T 细胞。此外，这些寡克隆识别并诱导自体骨髓细胞凋亡。然而，AA 中由造血干细胞 (HSC)
表达的触发性自身抗原仍然未知。仅有少数报道鉴定出AA中的自身抗体，其病理意义尚不清楚-。在小鼠模型中，单个次要组织相容性抗原 H60
错配可引发免疫反应并导致大量 BM 破坏 。证明 AA 中存在自身抗原的其他直接证据仍然有限。
CD30是一种细胞表面分子，属于肿瘤坏死因子受体超家族，在生理状态下主要由活化的T细胞表达。CD30 在暴露于同种异体抗原的 T 细胞上上调，这些
CD30+ T 细胞是 IFN-γ 的主要来源 -。刺激后很快，表面 CD30 被金属蛋白酶蛋白水解并以可溶性 CD30 (sCD30) 的形式释放到血液中
。因此，循环 sCD30 被认为是免疫系统的反射激活。
在健康个体中检测到低血清水平的 sCD30 。在几种经典的自身免疫性疾病中，例如类风湿性关节炎、特应性皮炎和系统性红斑狼疮，已发现高水平的 sCD30
代表对自身抗原的耐受性丧失 -。更有趣的是，在异基因造血细胞移植 (HCT) 后发生急性移植物抗宿主病 (GvHD) 的患者中，sCD30 显着增加，这意味着
sCD30 水平升高可能是 HCT 中同种异体移植排斥的潜在生物标志物 – ]。Brentuximab vedotin (SNG35)
是通过将抗微管蛋白药物单甲基 auristatin E (MMAE) 连接到 CD30 特异性单克隆抗体 cAC10
制成的，已被证明可有效诱导持久的客观反应并导致 CD30 阳性淋巴瘤的肿瘤消退，仅轻度至中度毒性作用 –。美国食品和药物管理局 (FDA) 已批准
Brentuximab vedotin 用于复发/难治性霍奇金淋巴瘤和间变性大细胞淋巴瘤患者 -。
因此，鉴于 CD30+ T 细胞是响应同种异体抗原的主要增殖细胞和产生 IFN-γ 的细胞，探究 CD30 是否参与 T 细胞过度产生 IFN-γ
是很有趣的。因此，我们仔细评估了 CD30 在 AA 发病机制中的作用。我们的研究结果表明，CD30 作为一种在活化的 T
细胞上瞬时表达的细胞表面标志物，可能与 AA 中 T 细胞介导的骨髓衰竭有关，这有助于我们了解 AA 发病 机制以确定新的治疗靶点。
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