No.1 病史描述
患儿女性，4岁，2018年1月初家属发现患儿右眼视力明显下降，行头部核磁检查发现鞍区及鞍上占位，视力检查：右眼光感，左眼正常。2018年1月24日行开颅手术，部分切除肿瘤，术后病理：毛细胞性星形细胞瘤。基因检测：BRAF融合（+）。术后视力同术前。诊断为视路胶质瘤。术后2月余复查核磁示残余肿瘤较前进展，视力：右眼无光感，左眼4.6（图1）。
图1：上图为术后MRI，下图为术后2月余MRI，鞍区残余肿瘤（箭头所示）较前增大。
No.2 治疗经过
患儿2018年4月12日起开始在我科使用改良CV方案化疗。
2018年7月19日化疗3个月后核磁较化疗前核磁片病灶明显缩小，疗效评价PR。视力同治疗前。复查核磁如下（图2）。
图2：2018-07-19头部MRI，化疗3月后，鞍区肿瘤较前明显缩小。
患者继续应用该方案化疗，2019年7月15日化疗结束时复查核磁示病灶消失，疗效评价CR（图3）。视力检查：右眼无光感，左眼4.8。
图3：2019-07-15头部MRI，化疗结束时，鞍区占位消失，疗效评价：CR。
化疗结束后患儿定期复查MRI，未见明显肿瘤复发。化疗结束后2年零9个月复查头部核磁无肿瘤复发（图4），视力检查：右眼无光感，左眼4.9。
图4：2022-04-11头部MRI，化疗结束后2年9月，未见肿瘤复发。
No.3 专家点评
患者为儿童视路胶质瘤，此类肿瘤位于视神经传导通路，与视神经及视束关系紧密，部分肿瘤累及下丘脑。手术难度大，难以做到肿瘤全切，且术后极易出现视力下降甚至失明。对于此类患者，化疗可有效控制肿瘤进展，保留并改善患儿视力，提高生活质量。
传统的CV方案（卡铂联合长春新碱）虽然对儿童视路胶质瘤有效，但起效较慢，不利于患儿视力的改善。我科经前期研究，对传统CV方案进行优化改良，提高了治疗效果，并缩短起效时间，有助于尽早减轻肿瘤负荷，挽救患儿视力，上述临床研究正在开展中。另外，改良CV方案对患儿视力的改善是我们非常关注的问题，通过科学评估患儿视力变化、化疗效果、起效时间与视觉功能变化的相关性，可进一步验证改良CV方案对视力改善的影响，并最终对治疗手段进行优化。如有入组意向，需了解相关研究详情，请点击下方链接【临床试验招募】改良CV方案治疗儿童视路胶质瘤的临床研究。https://mp.weixin.qq.com/s?__biz=MzIzMTc1NTY0Mw==&mid=2247487526&idx=1&sn=71bf1440d21d926e43fcfddddb94971a&chksm=e89e0a32dfe9832475c95e0db9788e920010b578d3976dc832b5badb8093c6c7ae51da4036b1&scene=21#wechat_redirect
图5：患儿本人的绘画作品，现患儿可正常生活并完成学业。
撰稿：李 程
审校：张俊平
