本文刊于：中国介入心脏病学杂志，2021,29（5）：295-297
作者：王歆惠 闫朝武
作者单位：中国医学科学院阜外医院结构性心脏病中心
通信作者：闫朝武
Email：chaowuyan@163.com
房间交通主要包括房间隔缺损（ASD）和卵圆孔未闭（PFO）。房间隔膨出瘤（ASA）是一种先天性心脏结构发育异常疾病，表现为房间隔处膨出的囊袋样畸形结构。ASA常伴发其他心脏疾病，如二尖瓣关闭不全、升主动脉瘤，其中最为常见的是ASD和PFO。近年来，随着诊断设备的进步，ASA的检出率不断提高。目前PFO、ASD多采用介入治疗，但合并ASA时因瘤体较软、活动度大，增加卒中复发风险，介入治疗存在诸多挑战。本文针对ASA的特点以及房间交通合并ASA的介入治疗研究进展进行概述。
1 ASA的诊断及分型
ASA是房间隔（多为卵圆窝水平）的瘤样或囊袋样膨出。目前ASA的诊断标准尚不统一。关于ASA膨出高度，以前研究多认为6~8 mm。ASA基底部＞15 mm，房间隔组织向右心房或左心房膨出的距离距房间隔水平＞10 mm或者向左心房和右心房膨出的距离之和＞15 mm，即可诊断为ASA。采用经胸超声心动图，ASA检出率在儿童中为0.9%~1.7%，在成人中为0.2%~3.0%。
ASA的分型方法较多，不同分型的ASA影响治疗方案的选择。Hanley等将ASA分为两型：Ⅰ型，累及整个房间隔或累及部分房间隔（卵圆窝处）。后者又可以根据瘤体的形态及膨出方向进一步分为ⅠA型和ⅠB型。ⅠA型，瘤体始终向右心房膨出；ⅠB型，瘤体向右心房膨出，但收缩期时向左心房膨出。Ⅱ型，瘤体持续向左心房膨出。其中以ⅠB型最为常见。基于以上分型标准，ASA又可分为5型：1R型，ASA持续向右心房膨出；2L型，ASA持续左心房膨出；3RL型，ASA瘤体主要向右心房膨出，很少向左心房膨出；4LR型，ASA主要向左心房膨出，很少向右心房膨出；5型，ASA向左心房、右心房膨出频率一致。以上分型方法多是根据ASA的膨出方向进行区分。Ewert等认为ASA可根据伴发疾病及缺损数量分为四型，其中A型为ASA伴发PFO，B型为伴发单个ASD，C型为ASA伴发两个缺损，D型为ASA伴发多个缺损。不同类型的ASA其伴发疾病及伴发疾病的概率存在差异，如Hanley等研究发现，约11%的ⅠA型ASA伴发ASD，而75%的ⅠB型ASA伴发ASD。
2 ASA合并房间交通的介入治疗
有研究表明，45岁以下患有脑缺血但颈动脉正常的患者中，约27.7%合并ASA。ASA是该类患者经食管超声心动图检查发现心原性栓子的唯一来源。此外，ASA常与心脏瓣膜关闭不全、室上性心律失常以及左心房应变降低有关。研究表明，30%的ASA患者合并有ASD，PFO患者中约22%的患者存在ASA。超过半数ASA患者合并房间交通如PFO、ASD。ASA合并房间交通时建议予以治疗。
2. 1 PFO合并ASA的介入治疗
PFO与隐源性卒中的发生存在显著相关性，是其危险因素之一。存在PFO时，造成患者隐源性卒中的可能机制包括：静脉来源的栓子造成的矛盾栓塞，ASA瘤体内形成的原位血栓脱落造成的栓塞，PFO管道内血栓造成的栓塞，心律失常特别是心房颤动导致血栓形成。当PFO患者合并ASA时，卵圆窝处的组织可通过机械作用，使来自下腔静脉的血流朝向卵圆孔，造成卵圆孔处原位血栓形成，而PFO又导致血栓从右心房流向左心房甚至全身。在隐源性卒中的PFO患者中合并ASA的患者约为19%。当PFO合并ASA时，可增加隐源性卒中的风险，较仅有PFO的患者卒中复发风险增加。一项系统综述表明，ASA合并PFO患者隐源性卒中的年发生率为3.8%，而无这些异常的患者年卒中发生率仅为1.05%。三项随机开放试验（Gore REDUCE、CLOSE、RESPECT）认为PFO封堵优于单纯药物预防PFO合并隐源性卒中患者卒中复发。PFO伴发ASA时，单纯采用阿司匹林预防卒中复发效果较差，应考虑药物预防之外的其他治疗方法，如经导管介入封堵治疗。Ahmad等研究表明，经导管PFO封堵术较单纯药物治疗预防卒中的效果更佳，尤其是PFO合并ASA患者。经导管封堵PFO合并ASA联合术后服用阿司匹林可有效减少隐源性卒中的复发。
目前无PFO合并ASA专用封堵器，多采用PFO封堵器或者ASD封堵器，早期报道中认为还可使用Cardio-Seal封堵装置。随着近年来封堵器的不断发展，适用于多发筛孔状ASD封堵的Amplatzer Cribriform相对于传统的封堵器，其腰部细小，盘大，可以更好地覆盖和夹闭ASA瘤体。
2. 2 ASD合并ASA的介入治疗
经导管介入封堵治疗ASD已成为常规的治疗手段， 但ASD合并ASA的患者，因房间隔组织残端薄弱，支撑力差，易造成房间隔组织中断，封堵器移位脱落。Oda等曾报道1例多发筛孔状ASD合并ASA患者，介入术后封堵器移位。单发ASD伴ASA可采用1个Amplatzer ASD封堵器，虽然患者ASA残余部分瘤体未被封堵器遮盖，但依靠伞盘的夹持作用可使瘤体稳固。两处缺损的ASD合并ASA的患者则需要1个或1个以上封堵器，可使用Cardio-Seal封堵器或者Amplatzer ASD封堵器，置入1个封堵器常会有残余分流，残余分流持续存在者可以置入第2个封堵器。在大于2个缺损时，联合使用Amplatzer ASD封堵器及PFO封堵器，可以更好地覆盖瘤体，最小限度地影响薄弱组织。Ewert等认为影响封堵的因素主要为瘤体的形态及缺损，而非瘤体的膨出方向。多发型ASD患者，即多发的缺损分布距离较远则需采用手术治疗。Cao等研究表明，多发型ASD同时置入多个封堵器应综合考虑房间隔总长以及缺损大小，两个缺损距离＞7 mm时，可用2个Amplatzer ASD封堵器进行封堵。Pan等研究认为多发型ASD合并ASA较单纯ASD经导管介入封堵需要更加谨慎，可采用两个或以上Amplatzer ASD封堵器，术中需采用测量球囊。Amplatzer Cribriform封堵器可封堵ASD合并ASA，可根据瘤体基底部大小选择封堵器的大小，基底长度为15~20 mm的选择25 mm的封堵器，基底长度为21~25 mm的选择30 mm的封堵器，基底长度为26~30 mm的选择35 mm封堵器。Rigatelli等研究认为，Amplatzer Cribriform封堵器伞盘直径与房间隔总长之比＜0.8足以使封堵器内皮化，随访发现即使未被伞盘覆盖的瘤体也发生良性重构。多发筛孔状ASD合并ASA者可使用PFO封堵器。但是当缺损＞6 mm时，PFO封堵器则不再适用。PFO封堵器伞盘与Amplatzer Cribriform封堵器类似，可有效地覆盖瘤体而腰部细小，可减少对组织的挤压。Cardio-Seal封堵器较Amplatzer ASD封堵器夹盖瘤体效果好，但不易置入且阻碍放置第2个封堵器，如今已很少使用。当同时置入多个封堵器时，首先应先置入较小的封堵器暂不释放，随后置入较大的封堵器，便于两个封堵器的释放。应根据患者瘤体形态与缺损数量及距离，选择合适的封堵器。此外，在一项个案报道中报道了多发型ASD合并ASA的新的治疗方法，即行ASA中心穿刺并采用较大型号的封堵器可为治疗该类疾病提供一种新的治疗方案。
3 回顾与展望
ASA作为先天性房间隔发育异常疾病，可以增加隐源性卒中的风险。ASD尤其是多发型ASD合并ASA时，封堵器移位风险较大，介入治疗仍存在一定挑战。对于新的治疗方法需要有针对性地开展相关研究。
参考文献：略
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