经导管设备的出现彻底改变了先天性心脏病的治疗。介入性儿科心脏病学的这些进步要求治疗医生和放射科医生更彻底地了解这些设备在胸部X光片上的外观。此外,识别经导管设备的适当和不适当放置对于先天性心脏病患者的护理至关重要。了解介入性儿科心脏病专家使用的设备的X光片外观可以让放射科医生在有限的临床病史下做出更好的临床评估并发现可能的并发症。
一、引言
经导管设备的出现彻底改变了先天性心脏病的治疗方式。以前需要外科手术干预的先天性心脏病越来越多地通过经皮治疗。除了支架技术的众多应用外,还有用于关闭心房(ASD)和室间隔缺损(VSD)以及阻塞动脉导管未闭(PDA)和侧支血管的设备。介入性儿科心脏病学的这些进步要求治疗医生和放射科医生更彻底地了解这些设备在胸部X光片上的外观。此外,识别经导管设备的适当和不适当放置对于先天性心脏病患者的护理至关重要。了解介入性儿科心脏病专家使用的设备的X光片外观可以让放射科医生在有限的临床病史下做出更好的临床评估并发现可能的并发症。
二、先天性心脏病治疗趋势
为了举例说明目前的护理标准,我们对 2004 年 1 月至 12 月期间本机构的先天性心脏病经皮治疗情况进行了概述。我们在查阅患者记录之前获得了机构审查委员会的批准。在此期间,本机构共对 582 名儿科患者(<19 岁)进行了心导管插入术。这些手术中约有三分之一是介入手术,包括 36 例动脉导管闭塞术、42 例房间隔缺损封堵术、9 例室间隔缺损封堵术和 42 例血管栓塞术。69 名患者进行了支架植入术。在同一时间段内,心胸外科服务部门进行了 271 例儿科心胸外科手术。在非新生儿患者中,有 7 例 ASD 手术闭合、16 例 VSD 手术闭合,没有 PDA 手术结扎。因此,对于不需要其他外科手术的患者,PDA 和 ASD 几乎全部在心导管室闭合。尽管 VSD 通常仍通过手术闭合,但这些缺陷也更多地通过经皮方法治疗。
三、动脉导管未闭
虽然小型 PDA 可以耐受多年而不会影响血流动力学,但大型持续左向右分流最终会导致充血性心力衰竭和/或肺血管疾病。此外,即使是小型 PDA 也可能使患者易患细菌性动脉内膜炎。在出现这些症状之前,经导管介入治疗是治疗大型 PDA 的普遍方法。尽管对老年患者中非常小的动脉导管闭合一直存在争议,但由于存在动脉内膜炎的风险,现在大多数机构的标准治疗方法是闭合即使是微不足道的动脉导管。由于小婴儿(<3 公斤)的动脉导管闭合在技术上难以通过经皮方法完成,因此这些患者通常被转诊进行动脉导管结扎手术。
有四种 FDA 批准的设备用于动脉导管闭合:Gianturco-Grifka 血管闭塞装置、Gianturco 线圈、Amplatzer 隔膜封堵器和 Amplatzer 导管封堵器。ADO 是唯一获准专门用于治疗动脉导管 (PDA) 的设备 。第五种设备 Nit-Occlud 线圈系统 正在进行 FDA II 期临床研究。图 1 显示了我们机构最常用的四种设备。
图1. 用于动脉导管 (PDA) 封堵的设备:a Gianturco 线圈;b Gianturco-Grifka 血管封堵装置;c Amplatzer 导管封堵器;d Nit-Occlud 线圈。
富临塑胶供应用于栓塞弹簧线圈的纤维毛(聚酯PET、尼龙PA66)
2004 年,我们机构经皮封堵了 36 个动脉导管 (PDA)。所用设备包括 23 个 Nit-Occludcoil 设备 (64%)、6 个 ADO (17%)、4 个 Gianturco 线圈 (12%)、1 个 ASO (2%) 和 2 个 Gianturco-Grifka 血管封堵装置 (5%)。因为我们的机构是Nit-Occlud FDA 研究的试验点,所以自研究开始以来,该设备就一直被用来代替Gianturco 线圈。
在大多数人中,动脉导管由远端左第六主动脉弓形成。大多数动脉导管从降主动脉向前延伸,越过左支气管,并在支气管分叉处的上方与主肺动脉连接。动脉导管通常略微向左下方延伸。因此,用于闭合动脉导管的装置通常位于脊柱左侧,就在左支气管上方。由于动脉导管通常沿后前方向延伸,因此侧位胸部 X 光片 (CXR) 往往最能描绘出该装置。后前位 CXR 可让您“正面”或“俯视”地查看动脉导管闭合装置。图 2 展示了主动脉造影中显示的中等大小的动脉导管。
图 2. 主动脉造影显示了中等大小的动脉导管。
3.1 Gianturco 线圈
Gianturco 线圈适用于闭合小型和中型动脉导管,由不锈钢丝与涤纶纤维交织而成,可诱发血栓形成(图 1)。Gianturco 线圈有各种长度、线圈直径和线直径可供选择。每个线圈系统包含多个直径相同的线圈。因此,多个线圈堆叠形成圆柱体。成功部署线圈可消除分流,而不会使线圈突出到肺动脉或主动脉中。通常,前环和下环位于肺动脉中,其余环位于动脉导管的主动脉壶腹部。可以使用一到四个线圈完全阻塞导管(图 3)。
图 3. 仅需一个 Gianturco 线圈即可完全阻塞小型动脉导管 (PDA) 的患者的胸部正位 X 光片。
3.2 Gianturco-Grifka 血管阻塞装置
如图 1 所示,该装置是一个梨形尼龙囊,在部署过程中充满柔性不锈钢丝。它有四种尺寸,最适合细长或管状动脉导管 (PDA)。正确放置会使动脉导管 (PDA) 略微膨胀(图 4)。然而,随着 ADO 的引入(见下文),Gianturco-Grifka 装置的使用已很少见。
图 4. 一名儿童的胸部正位视图,该儿童在动脉导管 (PDA) 内装有 Gianturco-Grifka 血管阻塞装置。该装置看起来像一组不均匀的线圈,主要位于左肺门的导管壶腹部区域。
3.3 Amplatzer 导管封堵器和 Amplatzer 隔膜封堵器
ADO(图 1c)是封堵大型动脉导管的首选方法。该装置由镍钛合金丝网制成,镍钛合金具有形状记忆特性。它可自行膨胀,并填充有聚酯纤维以促进血栓形成。该装置由一个塞子和固定裙组成,以便更好地将装置固定在导管壶腹部内,并防止装置栓塞到肺动脉中。由于 ADO 用不透射线材料填充动脉导管的整个体积,因此用 ADO 装置封堵的动脉导管的前后和侧位射线照片提供了动脉导管走向的轮廓(图 5)。如果动脉导管过大,无法用 ADO 进行充分治疗,或者存在肺动脉高压,则可以使用 ASO(如下所述)来阻塞动脉导管。使用 ASO 来闭合动脉导管的情况很少见;它通常只用于大直径的短动脉导管。
图 5. AP 胶片上显示的 ADO 裙边和插头部分的正面视图。a 可以区分该设备的两个不透射线按钮,其中较大的按钮提供分离输送电缆的端口。这个较大的按钮通常在 AP 胶片上观察到,略低于设备裙边上的按钮。b ADO 的侧面图。由于设备的裙边位于主动脉壶腹部,因此通常在侧胸片上位于气管分叉处;ADO 插头从该裙边向前下方延伸。
3.4 Nit-Occlud 线圈
Nit-Occlud 系统(图 1)目前属于 FDA 协议,已证明可成功闭合直径不超过 4 毫米的所有类型的动脉导管。该系统由专为动脉导管闭合设计的螺旋镍钛合金线圈系统组成,参与机构将其用作 Gianturco 线圈的替代品,用于中小型动脉导管。它的外观与 Gianturco 线圈相似,但具有更多不同直径的环,这些环堆叠在一起形成一个圆锥体。正确放置的 Nit-Occlud 装置如图 6 所示。该装置只有最前面的环位于肺动脉中。该装置的其余部分通常位于主动脉壶腹部,位于气管左侧。
图 6. 一名儿童的胸部 AP 视图,其中 Nit-Occlud 装置闭合了动脉导管。它突出到肺门区左支气管上方的气管左侧。b 同一患者的 Nit-Occlud 装置侧位胸部 X 光片。
四、房间隔缺损
房间隔缺损(ASD)和卵圆孔未闭(PFO)是唯一适合经导管封堵的房间隔缺损。这种限制是由于需要周向支撑才能保持装置适当定位。适合封堵的房间隔缺损通常也小于 25 毫米。两种常用于封堵房间隔缺损的装置是 CardioSEAL双伞和 ASO。ASO 和 CardioSEAL 装置的 X 射线图像均已描述。除了偶尔封堵卵圆孔未闭外,CardioSEAL 现在很少用于儿科患者,本文不再讨论。
4.1 Amplatzer 房间隔封堵器
ASO 是儿科患者封堵房间隔缺损的首选装置。它被批准用于闭合直径为 4 毫米至 40 毫米的房间隔缺损和 Fontan 开窗。ASO 由镍钛合金制成,两个圆盘通过中央腰部连接,中央腰部的尺寸根据缺损的大小而定(图 7)。两个圆盘和腰部都填充了聚酯贴片,以促进缺损的闭合。图 8 显示固定在房间隔内的 ASO。当存在多个房间隔缺损时,可以安全地部署多个 ASO(图 9)。
图 7. 完全展开的 ASO 装置。除了更厚之外,左心房圆盘直径比右心房圆盘大 4-5 毫米。中央腰部比左心房圆盘小 6 毫米至 8 毫米。
图 8. 房间隔内单个 ASO 的前后胸部 X 光片。该装置位于脊柱前方略靠右的位置。由于在后前位胶片上获得的是斜视,因此可以观察到右心房按钮位于左心房按钮的下方和右侧。
图 9. 位于中胸沿心脏后缘的两个 ASO 装置的侧视图。上部装置位于下部装置的正上方和略后方。
4.2 并发症
虽然 ASD 装置栓塞很少见,但仍然是该手术的一个常见并发症。在一项对 17 个使用 ASO 进行 ASD 封堵的中心的调查中,3,824 个部署的 ASO 装置中有 21 个发生栓塞。尽管栓塞发生率不高,但检测和治疗这种并发症至关重要。左右心房、肺动脉、左心室和主动脉的栓塞均有记录。不幸的是,也有晚期栓塞的报道。尽管超声心动图最常用于筛查装置错位,但栓塞装置也可能出现在胸片上。因此,了解适当的放置位置将有助于诊断 ASO 栓塞。
五、室间隔缺损
目前,膜周和肌层室间隔缺损都适合经导管封堵。与 ASD 封堵一样,VSD 的成功封堵依赖于周围组织的充足性以及缺损相对于主动脉瓣和二尖瓣的位置。唯一专门为 VSD 封堵而设计的装置 Amplatzer VSDoccluders(AVSO,膜周和肌层)正在接受 FDA 研究。由于 AVSO 均未获得 FDA 批准,因此最初用于 ASD 封堵的装置(包括 ASO 装置)已成功用于 VSD 封堵。动脉导管室间隔封堵器(如 ADO)也已被证明能成功闭合室间隔缺损。
室间隔是一种具有复杂解剖结构的三维结构。一般来说,室间隔向左和向前延伸。与 ASD 装置一样,VSD 装置的斜视图在后前位和侧位胸片上显示。该装置的这种更靠下和更侧位的位置可以识别出它是作为 VSD 而不是 ASD 封堵器使用。
5.1 Amplatzer 室间隔封堵器
制造了两种 AVSO 装置,用于闭合肌肉和膜周室间隔缺损。肌肉 AVSO 包含圆形的右心室和左心室盘,由粗腰部连接(图 10)。与 ASO 装置不同,腰部几乎与心室盘一样厚。左心室盘略大于右心室盘。为了尽量减少对主动脉瓣的干扰,膜周 AVSO 是不对称的,左心室盘呈新月形。图 11 显示了肌性隔膜内 AVSO 的正确放置的 X 光片。
图 10. 肌性 AVSO 装置。
图 11. 患者胸片,其室间隔肌肉部分有肌性 AVSO。a AP 视图。该装置位于 T7 水平的脊柱左侧。由于装置的轻微旋转与室间隔的走向一致,右心室按钮直接出现在左心室按钮的右侧。b 从侧面看,该装置的轮廓几乎完美无缺。左心室椎间盘几乎位于右侧椎间盘的正后方,略微靠右。
5.2 Amplatzer 室间隔封堵器
由于室间隔比房间隔厚,ASO 装置的中央腰部和右心房椎间盘的一部分可以放置在 VSD 内。因此,只能看到一个完全扩张的椎间盘(在左心室侧),以及 VSD 右心室侧和部分在 VSD 内的椎间盘部分扩张(图 12)。
图 12. 在 VSD 内正确放置 ASO 的患者的胸部 X 光片。AP 视图。该装置位于 T11 水平,紧邻心尖。未扩张的右侧椎间盘位于左侧椎间盘的前方。左按钮向上弯曲,刚好位于右按钮上方。顺便注意的是左肺门区域存在肺动脉带和夹子。b 从侧面看,该装置位于室间隔区域。
5.3 Amplatzer 导管封堵器
由于右心室盘通常不需要用于室间隔闭合,因此 ADO 也可以以类似的方式用于室间隔闭合(图 13)。在这种情况下,ADO 裙位于室间隔的左心室侧。
图 13. 室间隔内有 ADO 装置的患者胸部前后视图。该装置直接成形,塞子位于室间隔地形图裙的正前方和下方。
六、血管闭塞
儿科先天性心脏病患者经常用线圈闭塞多余的血管结构。肺动脉闭锁患儿的主动脉肺动脉侧支是该手术最常见的指征。这些血管通常在术前栓塞,以减少肺血流的附属来源,因为肺血流的附属来源可能导致患者在体外循环时出血。乳内动脉是侧支血管的常见来源。从前后角度看,乳内动脉从脊柱两侧的锁骨向下延伸(图 14a)。静脉侧支也可能出现,特别是在外科双向 Glenn 分流术(上腔静脉和肺动脉之间)之后。在这种情况下,侧支使不饱和血液绕过肺循环,导致发绀加重,因此需要经导管闭塞。此外,在某些情况下,有必要闭塞奇静脉和半奇静脉。
心脏导管插入术的血管通路有时是通过肝进行的。在移除放置在肝脏中的鞘管以通过肝进入下腔静脉和右心时,将线圈放置在肝实质中以促进鞘管形成的管道血栓形成。了解这种技术可以正确解释放射线和超声检查结果(图 14b)。
图 14. 线圈。一名患有 Ebstein 畸形和肺动脉闭锁的儿童的胸部 X 光片。a 前后视图和侧视图。在前后视图中,可以看到多个 Gian-turco 线圈阻塞了双侧内乳至肺动脉侧支血管。线圈也用于栓塞纵隔中的其他侧支血管。左肺动脉支架也存在,其位于肺门区域的水平中线方向。在侧视图中,可以看到内乳动脉沿着前胸壁走行。b 胸部前后视图显示一名儿童的经肝通路线圈,该儿童在修复全肺静脉回流异常后接受了三根肺静脉支架置入术。该儿童的纵隔内也有栓塞线圈和 ASD 支架。在同一患者的腹部超声扫描中,经肝通路线圈呈高回声,后部有阴影。进行这项研究是为了排除手术后出血。
6.1 Gianturco 线圈
钢制 Gianturco 线圈覆盖有聚酯线,可快速栓塞侧支(图 1)。这些线圈用于大多数血管栓塞。但是,也可以使用 Amplatzer 塞子装置(见下文)或任何其他 Amplatzer 装置来阻塞较大的侧支。
6.2 Amplatzer 塞子
也可以使用 Amplatzer 塞子(AGA Medical)来实现血管阻塞。与其他 Amplatzer 装置一样,该塞子由镍钛合金丝网制成。该塞子呈圆柱形,两端凹陷,直径范围为 4 毫米至 16 毫米(图 15)。Amplatzer 塞子可用于闭塞主动脉肺动脉和静脉静脉侧支(图 15)、肺动静脉畸形和手术放置的分流器(图 15)。这种塞子最近还用于关闭某些类型的动脉导管(PDA)。
图 15. Amplatzer 塞。a Amplatzer 塞的照片(由 AGA Medical 提供)。b 一名患有异位、房室管不平衡和严重肺动脉狭窄的儿童的 AP 胸部 X 光片显示主动脉肺动脉侧支血管内的 Amplatzer 塞。还存在肺动脉支架。c 一名患有未修复的大动脉 D 型转位和肺动脉带的患者的中央分流术中的 Amplatzer 塞(箭头)。
七、支架
先天性心脏病患者的支架适用于狭窄或闭塞区域。有许多支架可用于心血管。小型冠状动脉支架,如 Multi-Link Vision 支架特别适合儿科人群。这些钴铬支架的尺寸范围为 2.75 毫米至 4 毫米,长度范围为 8 毫米至 28 毫米。Palmaz Genesis 未安装支架也常用,未安装的开孔支架如 Maxi LD III(Cordis)也是如此。
7.1 房间隔支架置入术
在 ASD 内放置支架可用于对具有单心室解剖结构的患者进行右心房或左心房减压,在这种情况下,返回心脏的血液必须绕过其中一个心室(图 16)。ASD 支架还可用于促进移位型生理患者的混合或保持 Fontan 开窗的通畅。
图 16. 患有左心发育不全综合征的儿童胸部前后视图。放置支架是为了保持房间隔宽阔。它位于脊柱上方的斜位。还可以看到双侧乳内动脉-肺动脉线圈。
7.2 PDA 支架置入术
PDA 支架置入术适用于依赖导管进行肺血流的儿童。不需要手术干预的儿童通常可以通过接受 PDA 支架置入术来避免手术放置的分流术(图 17)。很少情况下,支架会脱落并移动到不理想的位置。图 17 显示了栓塞到肺动脉的 PDA 支架。该支架已通过手术取出。
图 17. 肺动脉闭锁儿童的 PDA 支架置入术。a 多链接冠状动脉支架将 PDA(箭头)保持在完整的室间隔内。胸部前后位视图显示其在左肺门的斜向正面位置。b 同一患者的胸部 AP 视图显示支架位置发生变化。它已从动脉导管区域移至右心室流出道(箭头),现在在纵轴上可见。
7.3 肺动脉支架置入术
近端分支肺动脉支架置入术是一种安全有效的方法,可在存在离散狭窄的情况下增加肺血流(图 14)。通常避免在较远端的肺动脉中放置支架,因为这些狭窄通常用球囊扩张术治疗。
7.4 肺静脉支架置入术
离散肺静脉 (PV) 狭窄可通过经导管技术、手术或两者有效治疗。肺静脉狭窄最常见于全肺静脉回流异常手术修复前后(图 18)。在静脉附近进行射频消融后,也观察到了肺静脉狭窄。
图 18. 全肺静脉回流异常手术修复后,肺静脉狭窄患者的胸部前后位。右肺静脉和左上肺静脉中可见三根 Multi-Link 冠状动脉支架(箭头)。
7.5 主动脉支架
对于出现主动脉缩窄的老年儿科患者(图 19),主动脉支架置入是一种安全的手术修复替代方案。在我们的机构,Palmaz 支架、Genesis PG2910 支架和 Maxi LD 支架都是常用的支架。虽然所有支架都可以随着孩子的成长而重新扩张,但只有采用开放式设计的支架才能扩张到直径大于 18 毫米。一般来说,2 岁以下的患者会被转诊接受手术,因为这些孩子所需的小支架无法扩张到成人尺寸。为了治疗缩窄,支架通常放置在靠近左锁骨下动脉的上降主动脉的主动脉峡部。
图 19. 患有主动脉缩窄的青少年的前后胸部 X 光片。金属支架沿降主动脉轴线垂直放置(箭头)。近距离观察可以更好地描绘出它的外观。
八、结论
了解经导管装置的放射学表现对于正确分析胸片(表 1 总结了其表现)和其他影像学研究至关重要。然而,由于儿科介入心脏病学领域的发展速度很快,本文无法详细介绍实践中的每一种装置和干预措施。通过回顾一些更常见的先天性心脏病经皮治疗方法,我们为读者提供了更好地评估接受此类手术的患者的放射学表现的工具。
表 1. 经导管装置的放射学表现。
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