什么是闭合器械JACC综述：心肌梗死后室间隔穿孔

这是JACC系列综述的第三部分，可结合相关专家共识的内容阅读学习。后面还有两篇：心梗后游离壁破裂、室壁瘤的综述，将继续更新。

室间隔穿孔（ventricular septal rupture，VSR）仍系急性心肌梗死（acute myocardial infarction，AMI）一致命机械并发症。在当代，早期血运重建策略已有效将急性心肌梗死后室间隔穿孔的发生率从约2%降至约0.25%。尽管患病率明显下降，但我们几乎未能影响与该病相关自然病史和严峻预后。

室间隔穿孔临床表现特征与基础病理生理密切相关。过半数患者间隔穿孔可导致急性、进行性血流动力学衰竭和心源性休克（cardiogenic shock，CS）。对于此类患者，保守药物治疗几乎总是致命的。另一方面，矫治性外科手术修补虽可能挽救生命，但与较高的院内死亡率相关，尤其在病情不稳定的患者中（死亡率>50%），且在过去数十年中，死亡率趋势无任何改善。经导管室间隔封堵术已成为一种创伤较小、可挽救生命的替代方法，其存活率与矫治外科手术相当。故对于室间隔解剖结构有利的患者，应考虑将经皮封堵术作为先期替代方案。最后，最近迭代的机械循环支持（mechanical circulatory support，MCS）器械与晚期心衰治疗项目（advanced heart failure program）一起，可为治疗病情极不稳定或心源性休克患者提供不同的路径。作者认为，该疗法为此类患者治疗提供极具挑战性的机会。本篇 JACC 重点综述稿提供对心肌梗死后室间隔穿孔患者管理方案的当代概述和新视角。

室间隔穿孔的发生率和预测因素

室间隔穿孔仍是大面积透壁性心肌梗死 (myocardial infarction，MI) 最可怖的并发症之一。在溶栓治疗前的时代，所有急性心肌梗死病例中有超过 2% 的患者出现 VSR。早期溶栓和经皮冠状动脉血运重建的引入使室间隔穿孔发生率大幅下降，远低于 1%（表 1）。在 GUSTO-I（Global Utilization of Streptokinase and TPA for Occluded Coronary Arteries）试验中，所报告室间隔穿孔患者仅占 0.2%，此归功于再灌注和心肌救治的改善。在 Apex-AMI（Assessment of Pexelizumab in Acute Myocardial Infarction）试验和 GRACE（Global Registry of Acute Coronary Events）注册研究中，室间隔穿孔发生率分别为 0.17% 和 0.45%。MIDAS（Myocardial Infarction Data Acquisition System）数据库亦报道类似发生率。根据 SHOCK（SHould we emergently revascularize Occluded Coronaries in cardiogenic shocK）试验注册研究的报告，心源性休克患者室间隔穿孔发生率高达 5.8%。正如在 COVID-19 大流行期间所观察到那样，较高的室间隔穿孔发生率与延迟血运重建有关。

先前已确定室间隔穿孔数种预测因素和危险因素。这些因素包括高龄、女性、既往卒中、ST 段抬高、前壁梗死、单根血管冠状动脉病变、高级别Killip 分级及无侧支循环的冠状动脉完全闭塞。Vargas-Barrón 等发表的一项研究中，ST 段持续抬高超过 72 小时和右室（right ventricle，RV）受累与室间隔穿孔风险增加有关。室间隔穿孔的阴性预测因素包括已存在心血管危险因素，如高血压、糖尿病、既往 MI 和外周动脉疾病。此类患者缺血预处理（Ischemic preconditioning）和冠状动脉侧支循环可用来解释上述发现。由于室间隔由室间隔穿支（septal perforating branches）供应，左前降支或后降支冠状动脉的血流受损更有可能导致室间隔穿孔。

病理生理和临床表现

室间隔穿孔的病理生理和临床表现可因透壁梗死的大小、位置和选择的治疗方法而异。虽然室间隔穿孔最常见于急性心肌梗死后的第一周，但其呈双峰分布，分别在 24 小时内和 5 天后达到高峰。在当前直接经皮冠状动脉介入治疗（percutaneous coronary intervention，PCI）的时代，室间隔穿孔发生的时间更早，在心肌梗死后的第一天内即可出现。溶栓治疗亦观察到类似改变，梗死区域分布上更倾向于出血转化（hemorrhagic transformation）和心肌内夹层（intramyocardial dissection），而非坏死（necrosis）。毗邻心肌梗死区域的剪应力（shear stress）和高收缩力保留加剧室间隔撕裂（septal tear）。

左向右室水平分流的突然发生导致左室压骤然升高，容量超负荷。其后果是前向心输出量迅速下降、体循环低血压、少尿和心源性休克，半数患者可出现上述情况。尽管如此，内源性交感系统代偿机制仍可导致血管收缩、后负荷增加、左室壁张力和左向右分流恶化。随着病情进展，可出现急性肺淤血和右室衰竭——预后的重要阴性预测指标。

根据室间隔缺损的程度，急性心肌梗死后室间隔穿孔的临床表现可能从轻度呼吸困难至严重循环崩溃和心跳骤停不等。任何在急性心肌梗死后数日内出现急性发作气短（shortness of breath）、胸痛（chest pain）、肺水肿（pulmonary edema）、低血压（hypotension）和（或）休克（shock）的患者均应疑诊室间隔穿孔。临床医生应在出现响亮、高调全收缩期杂音并伴可触及震颤时怀疑室间隔穿孔。确诊时需要高度怀疑。应排除其他形式的心梗后后机械并发症。就急性肺水肿而言，可能在乳头肌断裂患者中更常观察到，而游离壁断裂则更常在无杂音的情况下表现为急性心脏填塞。另一方面，室间隔缺损较大的患者可出现双心室衰竭。

分类

室间隔缺损可根据位置分为心尖部、前部和（或）后部室间隔缺损（表 1）。心尖部和前部室间隔穿孔最为常见，通常由累及左前降支动脉的急性心肌梗死导致。后部室间隔穿孔更常见于右冠状动脉受累的患者，与双心室功能障碍的发生率较高有关。

此外，室间隔穿孔尚可根据其形态分为简单和复杂两种。在简单缺损中，穿孔为直行，贯通右室和左室。而在复杂缺损中，可能会出现多个穿孔部位和匐行状（serpiginous）。虽然复杂性缺损尚不明确，但在室间隔后部缺损、心肌内出血（ intramyocardial hemorrhage ）和（或）壁内夹层血肿（intramural dissecting hematoma）病例中较为常见。

诊断和多模式影像

经胸超声心动图为疑诊室间隔穿孔患者的初始最佳成像方式，并作为诊断急性心梗相关机械并发症的I 类、C级证据推荐。

通过彩色血流多普勒检查可评估跨室间隔的左向右分流（图 1），二维图像可确定缺损大小、位置和形态，包括评估双侧心室功能。在室间隔穿孔患者中，非梗死心肌可能出现过度活动，而右室和肺动脉则可能因急性容量超负荷而出现扩张。可排除其他形式的机械并发症，包括游离壁破裂或乳头肌断裂，因此早期超声心动图评估对此类鉴别非常重要。经食管超声心动图通常用于确诊和进一步确定室间隔缺损特征，尤其是在声窗不佳和尚未明确排除室间隔缺损的患者中。在术中成像和手术引导过程中，使用这种方法亦同样有价值。

心脏磁共振和高分辨率计算机断层扫描的最新进展大大提高了评估心肌功能、心腔容积、先天或后天性心内缺损及心肌组织特征的能力。新的后处理三维重建技术在治疗复杂瓣膜和结构性心脏病方面亦具有一致的价值。 已证明在心梗后室间隔穿孔中，多模态成像的使用系指导临床决策和术前规划的基础。最大的局限在于获取和使用的便利性，尤其对于重症患者中。

最后，应降低进行右心导管检查以确诊和进行血液动力学分析的阈值。评估心内充盈压、室间隔分流、估计右室功能和心输出量对这些患者的重症治疗至关重要。

临床实践指南

针对 室间隔穿孔患者的指南推荐来自美国心脏病学会（American College of Cardiology）和美国心脏协会（American Heart Association）实践指南工作组（Task Force on Practice Guidelines）及欧洲心脏病学会（European Society of Cardiology）的指南。在 2013 年之前的美国指南中，即使是存在室间隔穿孔扩大和血流动力学崩溃风险的稳定期患者，也认为早期矫治手术最重要。在 2021 年更新的指南中，研究者们强调在最佳手术时机方面缺乏共识，认为早期修复可能导致更高的死亡率，推迟手术（尤其是那些对早期积极治疗反应良好的患者）可能更可获益。

最近更新还纳入术前血流动力学稳定期间临时机械循环支持的新价值，同时亦承认缺乏有力科学证据来确定其真正的临床获益。另一项重要的更新包括纳入经导管室间隔穿孔封堵术作为外科手术的替代方案，尤其是在室间隔解剖结构良好、存在外科手术风险、暂时不进行矫治手术的患者中（I 类，证据级别：C）。最后，该指南强调了以多学科团队为基础、共同决策的重要性，2021 年美国心脏协会关于急性心肌梗死后机械并发症的专家共识声明也承认了这一点（核心插图）。

心肌梗死后室间隔穿孔患者治疗的现代决策流程建议。说明了早期风险分级策略对于识别血流动力学稳定与不稳定患者的重要性。介绍了早期使用新型机械循环支持器械稳定和保留终末器官功能的重要性。强调了心脏团队方法的重要性，以及原位心脏移植在选定心源性休克候选患者中的潜在作用。先进的多模态成像技术的价值被进一步纳入其中，以进一步对存在风险的患者进行分层，无论血流动力学状态如何，这些患者都有可能从经导管封堵术中获益，而非开放手术修复。最后，多支血管病变和舒缓治疗选择之间的相互作用在决策流程中得到了体现。CAD = 冠状动脉疾病；MCS = 机械循环支持；MI = 心肌梗死；OHT = 原位心脏移植。

指南的局限性

必须认识到，现有的室间隔穿孔管理指南数量稀少，而且普遍受到缺乏高质量证据的限制。这些推荐主要源于毫无根据的科学证据，包括专家领导的意见，并受到急性、复杂、低 VSR 患病率和相关高死亡率的挑战。最能体现其局限性的是，根据当地的专业技能和可用资源，在诊疗这些患者时观察到的机构间差异很大。

治疗

药物治疗和术前评估

尽管一直在努力提供最新指南推荐，多年来室间隔穿孔的自然病史和预后一直保持不变。室间隔穿孔的恶性病程通常始于骤然受损（precipitous insult），通常导致血流动力学突然崩溃。在 CAUTION（Mechanical Complications of Acute Myocardial Infarction）中，约半数室间隔穿孔患者进展为心源性休克。早期识别和稳定血流动力学以降低循环崩溃和多器官功能衰竭风险为治疗的基础。虽然最终仍需要进行室间隔穿孔修复，但最初的药物治疗应以有效降低心室后负荷为目标，目的为减少左向右分流程度、保留前向血流、维持血流动力学稳定和支持缺血心肌。

应鼓励使用 Swan-Ganz 肺动脉导管（Swan-Ganz pulmonary artery catheter）进行早期风险分析（risk profiling），以确定血流动力学特征、选择治疗方法和随后的药物滴定（IIb 类推荐，B级证据）。肺动脉导管在指导药物治疗和机械循环支持的升级或降级方面非常重要。此外，其尚可通过血氧饱和度（oxygen saturation）分析调整治疗方案和分流流量趋势。通过使用该系统可获得多种血液动力学参数，包括右室和左室充盈压（filling pressure）、肺循环和体循环分流量比（shunt flow ratio）、心输出量（cardiac output）和心指数（cardiac index）、肺动脉压（pulmonary artery pressure）、肺血管阻力（pulmonary vascular resistance）及右室功能的其他相关指标（如肺搏动指数 pulmonary pulsatility index），从而指导治疗。

对于病情不稳定的患者，从未证实单纯药物治疗可改善室间隔穿孔患者的预后，且可能对患者生存产生负面影响，因为在难治性心源性休克病例中，药物治疗可能延误矫治手术。使用静脉血管扩张剂降低体循环后负荷的方法从未得到明确验证，且可能导致血流动力学崩溃。不过对于病情稳定的患者，支持性药物治疗使延迟矫治治疗策略成为可能，这与良好的预后有关。

机械循环支持

对于室间隔穿孔-心源性休克患者，及时实施机械循环支持可减少正性肌力药物和血管收缩药物的有害升级。作者认为，前期使用机械循环支持与严格的休克团队方案（shock team protocol）一起，为可能纠正室间隔穿孔休克的预后和自然病史提供机会。早期机械循环支持策略作为通向确切治疗的桥接所带来获益有限，但之前已有使用 Impella（Abiomed）、TandemHeart（LivaNova）和静脉动脉-体外膜肺氧合（venoarterial extracorporeal membrane oxygenation，VA-ECMO）的报道。新型机械循环支持器械能够通过降低左室后负荷，减少室间隔穿孔导致的分流量，保留前向心输出量和体循环器官灌注。在最新的欧洲心力衰竭指南（European Heart Failure guideline）及 2023 年更新的急性冠脉综合征指南（acute coronary syndrome guideline）中，均鼓励在矫治手术前先行使用机械循环支持，作为急性失代偿患者或急性心肌梗死后并发心源性休克患者的初始干预措施（无证据水平推荐）。

在决定最合适的策略时，了解不同机械循环支持器械的特性非常重要。避免适应不良的机械循环支持生理至关重要，尤其是在心腔分流患者中。故应根据心室衰竭的机制、操作者的经验和机构的熟练程度来选择器械。

就反搏（counterpulsation）主动脉内球囊泵（intra-aortic balloon pump，IABP）而言，已证实其可降低左室后负荷、增加冠状动脉灌注并降低心肌壁应力。其低成本和易用性使其非常方便，这也是其被全球采用的原因。在 SHOCK 试验注册研究和胸外科医师协会（Society of Thoracic Surgeons，STS）国家数据库中，分别有 75% 和 65% 的室间隔穿孔患者使用IABP。在最近的欧洲指南中，对于因急性心肌梗死相关机械并发症导致血流动力学不稳定（hemodynamic instability）或心源性休克的患者，应考虑使用 IABP 降低心室后负荷（IIa 级推荐，C级证据级别）。与其他形式的机械循环支持相比，IABP 可能无法有效减轻左室负荷或提高心脏做功输出。在对急性心肌梗死-心源性休克患者进行的 IABP-SHOCK 试验中，与药物治疗相比，常规使用 IABP 未能改善患者存活率。其他器械，包括经皮微轴经主动脉器械（如 Impella）已被证明在这些情况下更可获益。根据插管大小和插入方式（外科手术或经皮），Impella 微轴导管泵可提供高达 3.5-5.5 L 的流量。在室间隔穿孔患者中，使用 Impella 可安全有效地减少心室分流和肺静脉淤血，改善气体交换，同时逆转不良血流动力学损害。

在重度室间隔穿孔-心源性休克并伴严重多器官功能衰竭的病例中，可能需通过经皮 VA-ECMO 进行完全心肺旁路支持（total cardiopulmonary bypass support），以便在确切手术前实现终末器官的恢复。根据血流动力学状况，ECMO 插管可在透视或经食管超声心动图引导下在床旁随时进行。随着 ECMO 流量的逐渐增加，左室后负荷和左向右分流的程度亦可增加。在这些情况下，辅助使用经皮或外科左室吸引（即 Impella）可能有利于降低肺分流分数，并将急性肺损伤风险降至最低。此外，左室吸引（venting）可增加左室搏出量，降低 ECMO 时左室或主动脉血栓形成的固有风险。但机械循环支持的获益应与其可能危害相权衡。就心室微轴泵而言，应考虑到坏死组织碎片的吸入和栓塞、室间隔壁损伤及右向左分流逆转导致的全身低氧血症。最后，血管损伤为机械循环支持相关并发症的另一个主要来源，因为经常需要紧急插管。

由于缺乏科学证据来制定和支持一种通用的决策流程——将早期积极的机械循环支持策略作为心肌梗死后室间隔穿孔患者的主要治疗策略，限制了任何有意义的结论或推荐。在 Thiele 等最近发表的一项多中心研究中，对急性心肌梗死合并心源性休克的患者先期使用VA-ECMO 在 30 天后并无生存获益。值得注意的是，研究者特别排除了急性心肌梗死机械并发症患者。根据心脏团队的路径，此类人群可能从早期使用临时机械循环支持中获益，保留终末器官功能，并能更及时地进行纠正治疗。Sanchez Vega最近在西班牙进行的一项观察性、回顾性、多中心研究结果显示，VA-ECMO的使用呈逐渐增加趋势，从而使更多人获得了矫治治疗，并提高存活率。机械循环支持的易用性促进其早期实施，并使当地没有专业技术的小型医院系统有机会稳定患者病情，并将其转至在外科或经皮治疗（包括持久性机械循环支持和原位心脏移植（orthotopic heart transplantation，OHT））方面具有更广泛经验的三级中心。

外科手术治疗和技术

室间隔穿孔曾一度被认为是一种无法治愈的疾病。1957年，Denton Cooley医生成功首次实施室间隔穿孔外科手术修复。此后，根据穿孔位置和类型，采用不同的方法，并提出了各种技术。图 2 总结了 3 种最常用的技术。其中，Daggett 等描述的 ‘梗死切除’（infarct excision）技术或一期修复（primary repair）（图 2A 至 2C）和 David 等描述的 ‘梗死旷置 ‘（infarct exclusion）技术（图 2D 至 2F）及随后上述两种术式的改良术式最常用。

(A – C) Daggett 等描述的梗死切除术；(D – F) David 等描述的梗死旷置术；(G – I) Daggett 描述的心尖截除术。详见正文。LV = 左室；RV = 右室。

对于室间隔前部缺损，平行左前降支动脉切开左室梗死面。对于室间隔后部缺损，则在受累左室后壁与后降支平行作心室切口。对于真正的心尖部缺损，可采用 Daggett 等描述的心尖截除术。这包括完全排除室间隔沟通的心室心尖截除（apical amputation）技术。据报道，该术式亦能取得令人满意的效果（图 2G 至 2I）。左室切口的第一层闭合通常可采用心包片或毛毡片支持褥式缝合，然后应用连续缝合和生物胶（BioGlue）加固。

据报道，尚有其他各种技术可解决以往方法的一些技术弊端，包括与补片开裂导致残留或复发室间隔穿孔有关的弊端。目前倾向于使用一个以上的心包补片，以确保成功修复室间隔穿孔并维持心室压力。最近的一项meta分析比较了不同策略，发现梗死旷置技术存在降低手术死亡率的趋势，但未达到统计学意义。

与外科手术技术同样重要的是室间隔穿孔修复的术后管理。在成功修复的 室间隔穿孔患者中，大多数死亡原因涉及严重单个心室或双心室衰竭及其直接后果（即心源性休克和（或）多器官衰竭）。在难治性休克病例中，术后使用机械循环支持支持治疗对改善患者预后非常重要。在该关键阶段，机械循环支持可充分减轻左室后负荷和室壁张力，防止缝合开裂和室间隔穿孔复发。最近的报告显示，在室间隔穿孔修复术后越来越多地采用机械循环支持，亦证明积极围手术期管理的重要性。在 CIVIAM 注册研究中观察到，2013 年至 2018 年的 5 年间，MCS 的使用率之前显著增加。

冠状动脉血运重建

长期以来，室间隔穿孔修复时的冠状动脉血运重建一直是一个争论不休的问题。在PCI的情况下，一般不鼓励对罪犯动脉（culprit artery）进行治疗，因为推测涉及室间隔穿孔的梗死区域已完成。PCI 术后需增加抗血小板治疗亦是一个难题，因为在修复室间隔穿孔时可增加围术期出血的风险。同样，对同期行冠状动脉旁路移植术（coronary artery bypass grafting，CABG）的患者亦有类似观察结果。在一项对 4312 名急性心肌梗死后机械并发症（大多与室间隔穿孔有关）患者的meta分析中，49% 的患者同时进行 CABG，但在术后早期和晚期死亡率方面几乎未观察到任何获益。此外，Horan 等发表的一项研究中，尽管在长期随访中并不显著，但同期行CABG的患者死亡率呈上升趋势。

另一方面，在多支血管病变患者中同期行非罪犯血管血运重建可能实际上可获益，因为其被认为可保护存在风险的残余心肌，从而可能使患者存活获益。故了解室间隔穿孔修复时是否存在单支与多支血管病变可能非常重要。在 2021 年美国心脏病学会（American College of Cardiology）/美国心脏协会（American Heart Association）/心血管造影与介入学会（Society for Cardiovascular Angiography & Interventions）关于冠状动脉血运重建的共识指南中，室间隔穿孔修复同期进行 CABG 被认为是合适的 I 类推荐、B级证据适应症。 相反，单支动脉病变血运重建的作用不太被看好，对早期或晚期死亡率无显著影响。

经导管闭合术

梗死的衰弱心肌与急性左向右分流组合，加之开胸手术固有风险，称为’三重损害’（triple insult）。为克服外科室间隔穿孔修复所存在的围手术期高风险和高死亡率，最近出现经导管闭合（transcatheter closure）技术。以前曾为此使用过多种说明书外经导管闭合器械。专门针对室间隔穿孔的 Amplatzer 梗死后肌性室间隔缺损封堵器（Abbott）即专为该情形所设计的封堵器。

虽然最初描述经导管闭合术为不适合外科手术患者的一种缓解措施，但经导管闭合术的专业技术已使越来越多解剖结构良好的特定患者采用该技术。包括三维打印技术、高分辨率心脏计算机断层扫描和心内超声心动图在内的多模态成像技术的出现，提高了经导管封堵术的安全性和有效性，为个体化器械选择方法提供支持。

(A) 导管穿过主动脉瓣并通过室间隔缺损。(B）Amplatzer（雅培）输送导管通过导丝交换进入右室，通过输送导管展开并释放 Amplatzer 封堵器，闭合室间隔缺损。经 M. Crespi 授权转载。

经导管封堵术最常在全身麻醉下进行，使用术中经食管超声心动图和透视引导。器械的选择多变，通常取决于术者偏好、可获得性及室间隔穿孔大小、位置和形态。同样，亦有不同技术报道，包括逆行、顺行、经间隔和心室旁复合手术入路。在逆行入路的情况下（图 3），通过主动脉瓣逆行入路的动脉-股动脉插管后进行经导管闭合（图 3）。图 4 总结了该技术的步骤。可选择性地使用 5-F 至6-F 的 Judkins 右冠导管和亲水导丝横过室间隔穿孔至右室和主肺动脉（图 4A）。通过对侧心腔股静脉或颈静脉入路抓捕并体外化导丝，形成动静脉环路（arterial-venous loop），以增强导引导管的稳定性并有效关闭室间隔缺损。

(A) 导管和导丝逆行通过主动脉瓣，穿过室间隔穿孔。然后将导丝送至主肺动脉。(B) 将导管和抓捕（snare）器械顺行送入主肺动脉，抓捕导丝。(C)抓捕导丝并体外化，形成动静脉环路。(D) 顺行将 Amplatzer 输送导管（Abbott）沿导丝，穿过三尖瓣并通过缺损。(E）展开并释放 Amplatzer 封堵器，闭合室间隔缺损。经 M. Crespi 授权转载。

对于顺行入路（图 5），在右股静脉穿刺后以类似的方法到达间隔缺损，穿过三尖瓣并从右室进入左室。该技术对于存在机械主动脉瓣人工瓣膜的患者的修复比较重要。在主动脉瓣和三尖瓣机械人工瓣膜的罕见情况下，可能需要使用经皮穿刺的逆行改良术式来创建静脉-静脉导丝环路。

(A) 导管和导丝从股静脉穿过房间隔以顺行的方式送入，跨过二尖瓣进入室间隔穿孔。然后将导丝送至主肺动脉。接下来的步骤与图 4 所示的逆行技术相同。简而言之，然后将导丝抓捕（snare）入主肺动脉，然后体外化并形成静脉-静脉环路。如本示例所示，可使用第二个股静脉入路或右颈静脉。(B) Amplatzer 输送导管沿导丝从右颈静脉穿过三尖瓣；展开并释放 Amplatzer 封堵器，闭合室间隔缺损。经 M. Crespi 授权转载。

在选定的病例中，亦可考虑采用心室旁复合入路（图 6）。最后，Kamioka 等之前报道的使用非腔内轨迹缝合的跨隔桥技术（bridge across septum technique using sutures in a nonendoluminal trajectory，BASSINET）手术结合了剑突下外科手术方法和经导管器械闭合，使用 2 个 Amplatzer Cribriform Septal Occluder（Abbott）器械，降低了解剖困难病例的手术风险。

(A）经皮或外科显露（通过外科小切口）后，将导管穿过右室游离壁并穿过室间隔缺损。(B) 展开并释放 Amplatzer 室间隔封堵器，闭合室间隔缺损。经 M. Crespi 授权转载。

经导管闭合术的并发症包括心律失常、残余 VSR 和心室穿孔。周围脆弱的梗死组织亦可能使患者容易发生器械脱落和移位。选择大尺寸（oversizing）器械可能避免后者，但亦可增加损害邻近结构（如三尖瓣）的风险。仔细进行病例选择和手术计划制定均非常重要；故该手术通常在技术上极具挑战性，需要高度灵巧的导管。经导管闭合术的一个潜在优势是，它并不阻碍随后进行手术修复的可能性。

外科和经导管闭合的结果和预测因素

外科修复

尽管外科手术闭合技术取得了进步，但室间隔穿孔患者的预期院内死亡率仍保持稳定，超过 30%-60%。最近一项关于心肌梗死后室间隔穿孔的meta分析纳入41 项研究中的 6361 名成年患者，总体手术死亡率为 38.2%。在同一项研究中，研究者发现 1971 年至 2000 年和 2001 年至 2018 年接受治疗的患者在手术结果上无差异。对于不稳定的室间隔穿孔-心源性休克患者，外科手术修复的相关死亡率可能超过 80%。对很多人来说，这被认为是最致命的心脏外科手术之一。

有关外科手术时机的推荐一直存在很大争议。在 Arnaoutakis 等发表的一项涉及 2,876 名 VSR 患者的研究中，研究人员报告称，30 天内的总死亡率为 42.9%，而急性心肌梗死发生 7 天后的死亡率显著降低（为 18.4%），而7 天内的死亡率为 54.1%。有人提出，延迟手术可使易损组织组织化、强化并与周围健康组织良好分化，从而促进成功修复。对这些研究结果的解读必须谨慎，因为接受延迟手术的患者可能本来就足够稳定，可以承受病情，从而导致可能的选择偏倚或生存偏倚。其他解释包括最佳的患者选择和与抗血小板治疗洗脱（washout）相关的围术期出血风险较低。

之前已确定了几种预测室间隔穿孔外科手术结果的因素。这些不利因素包括：双心室衰竭、高Killip 分级、下壁急性心肌梗死、室间隔后部穿孔、正性肌力药物支持、机械循环支持、急诊手术和梗死相关动脉完全闭塞。在 CAUTION 中，年龄偏大、入院时心脏骤停、PCI 和术后 IABP 或 ECMO 支持也与较差的预后有关。相反，从急性心肌梗死至室间隔穿孔发生及从 室间隔穿孔诊断至手术修复的时间越长，院内死亡率越低。

经导管闭合

经导管室间隔穿孔闭合术相关预后与外科手术修复相似。在一项关于经导管室间隔穿孔闭合术的系统性回顾中，89% 的患者成功植入器械，总体院内死亡率为 32%。该综述纳入了 48% 手术时处于心源性休克状态的患者。在另一项meta分析中，Yang 等观察到经导管室间隔穿孔闭合术后 30 天的死亡率为 31.5%。在 Giblett 等发表的一项研究中，接受经导管闭合术的患者中有高达 16.1%需后续外科手术修复，另有 7.8%需要再次经导管干预。

在同一项研究中，外科手术组患者的院内死亡率明显较低（44.2% 对 55.0%），但长期死亡率（53.7% 对 61.1%）却无差异。长期死亡率的独立预测因素包括心源性休克、经导管方法和病变冠状动脉数量。经导管治疗结果的其他阴性预测因素包括延迟诊断、肝功能衰竭、关闭时左向右分流较大以及术后残留分流。

尽管室间隔穿孔的预后不佳，但在室间隔穿孔治疗的当代，心脏团队仍应积极考虑外科手术修复。根据 2021 年发表的欧洲 CIVIAM 注册研究，高达 70.3% 的室间隔穿孔患者接受外科手术治疗，而仅6.8% 的病例进行了经导管封堵。外科手术与经导管闭合的决定因中心专业技能、血流动力学状况和解剖学特征而有显著影响。复杂的匐行状缺损、心尖部缺损以及邻近瓣膜装置的缺损往往使经导管闭合术成为较差的选择。最后，考虑到复杂的情况、治疗的急迫性和较低的患病率，不太可能出现直接比较一种策略和另一种策略的研究。

原位心脏移植

考虑到外科和经皮闭合的结果存在争议，有必要慎重考虑替代方案。原位心脏移植的手术入路和手术效果改善应被视为重新审视和偏离外科或经皮修补这一传统策略的契机，心源性休克患者外科或经皮修补死亡率接近 90%。据孤立性病例报告，心源性休克患者原位心脏移植存活率显著优于传统治疗方法。在一项对 120 例 VSR 患者进行的多中心回顾性研究中，接受原位心脏移植治疗的 6 例患者中有 5 例（⁓84%）在住院期间存活下来。另一项系统性研究对 1995 年至 2015 年间接受原位心脏移植的 17 例室间隔穿孔患者进行回顾性分析，结果显示，平均院内死亡率为 29%，其中包括在等待接受原位心脏移植期间死亡的患者。对于更年轻、其他方面更健康的心肌梗死后室间隔穿孔患者，原位心脏移植可提供较高的存活可能性（核心插图）。在当地获得晚期心脏治疗方案系最大挑战。不仅移植中心数量有限，且这些中心往往受到与移植政策相关的财务、区域和国家差异的限制，包括漫长的等待时间和器官供应。此外，供体与受体之间的不平衡要求我们对VSR患者进行仔细评估，以避免将不适合的患者列入等待名单，而这些患者中只有那些心脏移植（OHT）是唯一可行选择的才能被列入。

舒缓治疗

对由重症监护医生协调的共同决策策略的影响进行评估的研究表明，该策略可加强合作、简化诊疗流程并提高患者生存率。协作诊疗团队应包括护士、呼吸治疗师、药师、心血管介入医生、心血管外科医生、心衰亚专科医生、社会工作人员、营养师等。同样重要的是舒缓治疗专家和医学伦理团队的参与，以帮助指导医生，确定以患者为中心的诊疗目标，并协助进行临终讨论。在室间隔穿孔-心源性休克中，临床医生的任务是在积极干预和舒缓治疗之间取得微妙的平衡，而在很多情况下，积极干预和舒缓治疗为特定患者和家属的最佳选择。故患者和家属应全面参与复杂的诊疗和临床决策过程（核心插图）。

长期疗效

关于室间隔穿孔的长期外科手术效果，新西兰的一项研究报告称，接受外科手术治疗的室间隔穿孔患者 1 年存活率为 66%，3 年为 62%，9 年为 58%。研究结果表明，在最初关键时期过后，晚期存活率令人满意。CAUTION 研究亦得出了类似结论。在该研究中，出院后 5 年和 10 年存活率分别为 80.2% 和 74.4%，显示在机械并发症类型中，VSR 的预期长期存活率最高。这一结果表明，一旦度过关键的围手术期，预期寿命可能并不逊色于其他左室功能障碍的急性心肌梗死患者。瑞典注册研究报告显示，5年的累积存活率为38%，但活着出院的患者存活率高达67%。随后的研究报告显示，5 年和 10 年生存率分别接近 70%-80% 和 40%-50%。除急诊状态外，年龄较大和同时进行 CABG 与 1 年后较差的预后密切相关。长期存活率低与右室功能障碍、术后残余左室功能障碍和 NYHA 功能分级升高有关。

未来展望

尽管急性心肌梗死治疗取得进展，但急性心肌梗死术后室间隔穿孔仍是一种罕见但严重程度极高的疾病，其预后在过去几十年中几乎无改变。鉴于该病的复杂性，迫切需要进行风险分层。根据心脏功能、血流动力学稳定程度、解剖变异和多器官受累情况进行分类，可提供个性化的决策治疗流程，从而提高存活率。

如心脏团队认为延迟修复可改善院内预后，则应采取一切必要措施成功进行延迟修复。应考虑所有的机械循环支持方式，提供适合患者的个体化器械组合。此外，对于室间隔解剖结构良好的患者，应根据预先确定的特征，采用经导管室间隔穿孔闭合术替代外科修复。需要进一步的证据来提供有关治疗急性心肌梗死后室间隔穿孔患者的最有效决策流程信息，最好进行专门研究和前瞻性随机试验。

最后，对于心功能极不可能恢复的有存活能力的患者，应考虑将机械循环支持作为通向原位心脏移植的桥接。与传统外科或经皮修复相比，接受 原位心脏移植治疗的室间隔穿孔患者的有限资料显示其预后有所改善。然而，原位心脏移植受当地交通、移植时间和资源分配的限制。

结论

室间隔穿孔仍系急性心肌梗死一种具有挑战性的并发症，其预后较差，且不受治疗进步的影响。尽管通过多次外科修复技术迭代和新型经皮闭合策略努力改善预后，但长期以来死亡率一直高于存活率，尤其是在心源性休克患者中。随着机械循环支持器械、休克团队和高级心衰中心的使用越来越多，我们对急性心肌梗死后室间隔穿孔治疗的未来保持乐观。但要将这些新兴疗法整合只心梗后室间隔穿孔的新决策流程中，尚需集体努力。只有通过多学科合作，优先考虑早期、积极的规范化干预措施，并让三级转诊中心尽早参与进来，才能改善这种疾病的治疗效果。