欢迎光临
我们一直在努力

检查aps都有什么非典型抗磷脂综合征诊断标准及部分抗体的临床意义

胎停后要不要做免疫相关检查一直众说纷坛。但无论哪种观点都确认有一项检查是具有参考意义的,尤其是有过反复胎停流产的姐妹更重视这项检查,它就是抗磷脂综合征。

什么是抗磷脂综合征?

抗磷脂综合征的主要特征是抗磷脂抗体阳性,临床表现上会导致凝血功能异常、血栓高发、容易造成流产以及胎儿宫内死亡等。

抗磷脂综合征(APS)是一种系统性自身免疫疾病,是以血栓形成和/或病理妊娠为主要临床特征,以及实验室检查为持续性抗磷脂抗体(aPLs)阳性的一组症候群。

以血栓形成为主要临床表现时称为血栓性APS(TAPS),以病理妊娠为主要临床特征时称为产科APS(OAPS)。

1

典型 OAPS

至少具有1项病理妊娠的临床标准和1项实验室标准的 APS。

2

非典型 OAPS(NOAPS)

部分OAPS仅符合APS诊断标准中的临床标准或实验室标准,被称为NOAPS。

NOAPS的分类包括:具有APS中的临床表现与不典型的实验室检查(2次aPLs阳性,但检测时间问隔< 12周;IgG/IgM型aCL和/或anti-β2GPIAb为20~39 GPL/MPL,或滴度为第95~99百分位数);或不典型的临床表现(连续2次不明原因流产;或3次及以上非连续不明原因流产;或晚发型子痫前期;或胎盘血肿、胎盘早剥、晚期早产)与 APS 中的实验室标准。

NOAPS临床标准:

1、2次不明原因流产

2、3次非连续流产

3、晚期子痫前期

4、胎盘早剥

5、晚期早产

6、连续2次及以上不明原因体外辅助生殖技术失败

NOAPS实验室标准:

1、低滴度的ACL或β2GPI抗体阳性(95-99百分位数)

2、经典的OAPS临床表现间断出现APL阳性

符合(1)1条“非标准化”临床标准+2条悉尼标准的实验性标准;

(2)1条“非标准化”实验室标准+2条悉尼标准的临床标准,即可诊断。

产科患者中标准的APL阳性率和滴度都比较低,而这部分患者有68%可以检测到至少一种的非标准APL。

标准抗磷脂抗体血清学阴性的,非标准抗磷脂抗体对诊断起重要作用。

1、抗磷脂酰丝氨酸/凝血酶原IgG/IgM抗体:

抗磷脂酰丝氨酸/凝血酶原IgG/IgM抗体属于磷脂-磷脂结合蛋白复合物,是由凝血酶原(是维生素K依赖的凝血因子,常与带负电荷的磷脂通过GLA结构域相结合)和磷酯酰丝氨酸(带负电荷的阴性磷脂,是细胞膜磷脂双分子层组成成分)组成。

主要位于细胞膜内层,而在胎盘滋养层表面表达在细胞膜外层。与血栓及病态妊娠强相关,与早期复发流产、>10周的流产等显著相关,与狼疮抗凝物相关性很好,检测方法简单,不受抗凝物影响。

2、抗β2GPI结构域1抗体:

与血栓及病态妊娠相关,IgG亚型与大于10周的胎停及小于34周的早产显著相关,有望成为抗磷脂综合征诊断及风险评估工具。

(1)对于狼疮患者怀疑合并抗磷脂综合征、但典型抗磷脂抗体阴性者,可检查该抗体,诊断出更多的患者。

(2)该抗体阳性(尤其是单独的)与血栓形成明显相关。

(3)原发性抗磷脂综合征患者中更常见,有助于抗磷脂综合征的诊断。

3、抗膜联蛋白A5抗体:

膜联蛋白是一种非常重要的抗凝蛋白,其主要在滋养细胞及血管内皮细胞上表达。与带阴离子的磷脂结合后,它发生低聚反应形成一个保护鞘来对抗凝血酶。

(1)膜联蛋白分为A、B、C、D和E五组,在人体主要为A组,可识别表达在细胞膜外层的蛋白S,与之结合,形成保护性鞘膜,发挥抗凝、抗炎和抗凋亡作用,正常情况下,膜联蛋白A5出现在胎盘绒毛的母胎界面,发挥抗凝和抗炎,保障胎盘功能。

(2)IgG型-抗膜联蛋白A5抗体与不明原因复发性流产显著相关,并且和脐带扭转相关。单独的阳性率不高,但与其他抗磷脂抗体联合检测有意义,并与其他抗磷脂抗体如抗心磷脂-IgG抗体和IgM存在正相关。

(3)膜联蛋白A5变化与胎儿宫内发育迟缓有一定相关性,可作为预测胎儿生长发育的辅助指标。膜联蛋白A5能与磷脂结合,抑制胎儿发育迟缓发展,胎盘膜联蛋白A5表达减少,导致胎儿宫内发育迟缓,子宫—胎盘循环缺血缺氧,并与子痫前期高凝状态形成有关。

4、抗膜联蛋白A2抗体:

抑制纤溶活性,与血栓事件相关。膜联蛋白A2是凝血-抗凝-纤溶网络中的关键受体分子,参与纤溶过程的调控,它对维持血管内血液流畅,预防血栓形成起重要作用。

子痫前期患者的膜联蛋白A2表达水平下调,可能会增加凝血酶的合成,进而促进妊娠期高凝状态的形成,从而在子痫前期的发生、发展中起到一定作用。膜联蛋白A2表达水平下降与妊娠期高凝状态的形成相关;并且和脐带扭转相关。

5、抗磷脂酰肌醇抗体IgG/IgM抗体:

APS的非标准抗体之一,与早期复发性流产显著相关。敏感性在31.3%-68.6%之间,特别是对血清阴性抗磷脂综合征有重要的诊断意义。在基础的实验中,可以抑制滋养细胞发育、降低hCG水平,阻碍胚胎的发育。

6、蛋白C抗体、蛋白S抗体:

是针对蛋白C和蛋白S的特异性抗体,是一组钙依赖性磷脂结合蛋白,抗蛋白C抗体、抗蛋白S抗体与蛋白C/蛋白S结合,阻断蛋白活化通路,引起APCR-(活化蛋白C抵抗,是常见的家族性易栓症的病理因素)导致获得性蛋白C不足,降低蛋白C活性,无功能性蛋白C增多,诱发血栓形成。与严重的血栓事件相关。

7、抗波形蛋白抗体:

波形蛋白是一种普遍存在的细胞骨架中间丝蛋白,首先在系统性红斑狼疮患者中发现,并且与aCL的存在密切相关。

能活化白细胞和血小板,在体外诱导组织因子,P-选择素和纤维蛋白原的表达,波形蛋白和心磷脂可以通过静电作用结合形成免疫原性颗粒。波形蛋白可能是APS中aPL的新的抗原辅助因子。

抗磷脂抗体出问题时,怎么办?

出现抗磷脂抗体问题时,在解决方法上通常会采用低分子肝素、阿司匹林等可以改善血液高凝状态的药物,减少抗磷脂综合征引起的凝血异常;

更为严重的还会用到强的松、羟氯喹等免疫抑制剂,来压制免疫系统产生波动。但究竟该怎么使用药物还是请大家谨遵医嘱。

事实上,大多数自身免疫性疾病都与饮食习惯、生活方式有很大关系。除了药物之外,想要真正解决问题,需要重视生活干预,让免疫系统不那么过激,维持平衡稳定的状态。

因此在面对抗磷脂综合征的时候,我们建议大家在药物治疗的同时,一定要注意进行积极的生活干预,具体的原则如下:

1、采用低敏饮食,限制奶制品的摄入,减少对免疫系统的刺激;

2、限制碳水的摄入,加强糖脂代谢功能,减少炎症反应,促进免疫平衡;

3、根据个体情况和饮食习惯选用适合自己的营养补剂,比如:VC、B族维生素等;

4、积极有效地运动,增加血氧量,减少自由基的产生,促进免疫平衡。

一般情况下,通过科学有效的生活方式的调整,8~12周的时间就可以有效地改善和缓解免疫过激的现象。

阅读原文

赞(0)
未经允许不得转载:上海聚慕医疗器械有限公司 » 检查aps都有什么非典型抗磷脂综合征诊断标准及部分抗体的临床意义

登录

找回密码

注册