早孕期专家神经超声检查中可能检测到的异常
涉及基本超声检查中结构的 CNS 异常通常在早期发现。用于颅脑膨出和无叶性全前脑畸形基础超声检查已报告高检出率。然而，专家评估可能允许早期描述其他主要的中枢神经系统异常，如脑室扩大、开放性脊柱裂、Dandy-Walker 畸形和胼胝体发育不全。
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脑室扩张是一个非特异性性术语，是指脑室系统内存在过多的脑脊液。
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脑室扩张是产前诊断最常见的中枢神经系统异常，是指一侧或双侧脑室扩大，定义为中孕期起在侧脑室体部水平侧脑室宽度等于或大于10mm。
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目前尚未对早孕期脑室扩张的定义达成共识；临床报道了几个定义和曲线，但临床价值有待前瞻性研究进行验证。
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相对于中孕期，早期妊娠脑室扩张是罕见的。
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虽然妊娠中期脑室扩大的传统定义是指测量脑室直径等于或大于 10 毫米，但在妊娠早期诊断这种情况并非基于脑室宽度。
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在妊娠早期结束时，当侧脑室的液体含量增加时，会注意到脉络丛大小的相对减少而不是脑室的扩大（图 1）。
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脉络丛和脑室室区域之间的比率增加可能预示着超声中期妊娠时脑室扩大的诊断。
更具体地说，在 11-13 周时，这两种结构的面积 (5thpc 0.48-0.36)、长度 (5thpc 0.66-0.56) 和宽度 (5thpc 0.60-0.54) 之间的比率 < 5th 百分位 (pc) 已被报告为 分别在 94% 和 82% 的病例中预测妊娠中期脑室扩大的诊断。因此，虽然可用研究的数量仍然有限，但有可能建立脑的初步诊断。根据所描述的比率，妊娠早期的脑室扩大。
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发育不良脉络丛的定性观察，太小而无法到达脑室顶部，独立于任何定量测量，应该引起对早发性脑室扩大的怀疑（图 2）。
图 1. 妊娠早期的脑室扩大。A) 在横断上丘脑平面上脉络丛 (p) 和侧脑室 (v) 的长度和面积之间的比率减少。B) 在冠状面丘脑观上，两个脉络丛都没有到达相应侧脑室顶。
图2 孕12周脑室扩张的胎儿横切面（A和正中矢状切面）（B）。图（A）中脉络丛（CP）偏小，未填充侧脑室（Lat.V）。早期妊娠采用正中矢状位（B）诊断侧脑室扩张是不可靠的。中期妊娠超声随访发现一个小的枕部脑膜膨出。
图3 孕13周正常胎儿颅脑（A和B）与怀疑侧脑室扩张的胎儿（C和 D），2D和3D超声显示的颅脑横切面。正常胎儿（A和B）图像中脉络丛填充侧脑室，疑似侧脑室扩张胎儿（C和 D）图像中，脉络丛占据不到侧脑室的一半。
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早期妊娠侧脑室扩张病例中可出现第三脑室增宽或大脑镰中断，尤其是合并中脑导水管狭窄或半叶前脑无裂畸形时（图4和图5）
图4 3D超声成像显示正常胎儿(A)和脑室扩张胎儿(B）颅脑横切面和矢状切面。图B中扩张的侧脑室和第三脑室（3yd V）与正常胎儿（A）进行对比。图B中连接脑室与第三脑室的室间孔（图B中的箭头）可见。
图5 孕12周在正常胎儿（A）和怀疑脑室扩张胎儿（B）的脑横切面。相比于正常胎儿（A），可疑脑室扩张胎儿（B）显示侧脑室（Lat.V）内过多脑脊液。第三脑室（3yd V）扩张，以及变小缩短的脉络丛。
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颅后窝异常可疑引起脑室扩张（图6 图7）
图6 孕13周胎儿 ，孕妇前两胎死于重度脑积水、Walker-Warburg综合征。A.孕13周胎儿颅脑横切面显示侧脑室（Lat.V）扩张和细小的脉络丛。B .孕13周颅后窝的失状切面显示典型的“Z”形脑干（红色线）和Walker–Warburg综合征的特征。C孕24周的头部正中失状切面，显示严重侧脑室（Lat.V）扩张和弯曲的脑干（箭头）
图7 孕14周胎儿，脑室扩张一周。A.颅脑横切面显示侧脑室扩张且脉络丛未达到侧脑壁。颅后窝横切面显示菱脑融合典型的异常小脑形态，菱脑融合常合并中导水管狭窄，导致脑室扩张。C.孕17周超声检查随访显示侧脑脑室扩张合并小的脉络丛及消失的蛛网膜下腔（箭头）。
相关畸形
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脑室扩张的病因很多，包括多种中枢神经系统畸形、遗传和感染。
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颅外相关畸形也很常见，包括脊柱裂、肾脏、心脏和骨骼异常。
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早期妊娠发现侧脑室增宽的胎儿中常合并染色体异常包括拷贝数异常、不平衡异位、缺失及重复。
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早期妊娠颅后窝异常例如DMN、Walker–Warburg综合征、Jouberzz综合征、颅后窝囊肿、脊柱裂Chiari 型和菱脑融合也可合并脑室扩张。
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早期妊娠脑室扩张也可能与前脑和端脑发育异常相关。如中期妊娠检出的半叶HP或胼胝体发育不全（图8）
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早期妊娠侧脑室扩张可能是一个孤立的征象或正常短暂的变异，这种情况下往往预后良好。
图8 同一胎儿孕12(A)、孕15周（B）和孕23周（C）颅脑横断面。A.侧脑室扩张和悬挂的脉络丛。B.确诊无明确病因的脑室扩张。C.出现空洞脑个半 球间裂（IHF）的增宽，提示拍胼胝体发育不全。这个胎儿同时伴有唇型脑裂畸形（图C中的箭头）。孕23周未显示脑室扩张。
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脊柱裂是指由于胚胎发育过程中后神经孔闭合失败所致脊髓中线发育缺陷。
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分为开放性脊柱裂和闭合性脊柱裂。
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闭合性脊柱裂早期诊断困难。
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开放性脊柱裂早期诊断具有挑战性。
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开放性脊柱裂的同义词包括脊髓脊膜膨出和脊髓膨出。
超声表现
开放性脊柱裂早期诊断具有挑战性，主要原因是：早孕期超声检查直接显示脊髓病变部位非常困难；（图1）中枢神经系统的改变如柠檬头[额骨塌陷和香蕉小脑（颅后窝消失及小脑形态异常]常出现在中孕期（图9）。
图9 孕12周正常胎儿（A）和开放性脊柱裂胎儿（B）的正中矢状切面。图B直接显示下段腰骶脊柱裂（圆圈）
图10孕13周正常胎儿（A）和开放性脊柱裂（B），经阴道超声检查显示胎儿小脑水平横切面。图（A）可以显示后颅窝结构包括第四脑室（4thV）、第四脑室脉络丛（CP）以及发育中的颅后窝（CW）。在脊柱裂的胎儿（B）中，颅后窝结构的后移导致发育中的小脑变形，类似中孕期的“香蕉小脑征”。T 丘脑
最近的研究及文献报告，在早孕期颅脑横切面及矢状切面结构改变可以发现早孕期开放性脊柱裂的一些间接正常。
矢状面（Sagittal Views）
为了在11到13周时获得胎儿头部的正中矢状切面，超声束应在前囟门水平中矢状缝对其。在这个扫描平面上，可以对中线大脑结构进行充分的超声评估。（图11）
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间脑可以看成是低回声的圆形结构，尾端是脑干（BS），其包括中脑，脑桥和延髓。
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BS由于中脑和桥脑原因，脑干弯曲而具有典型的“ S”形。
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在脑干的后面，在颅后窝（CPF）内，可以看到第四脑室（4thV也称为“颅内透明层”IT）和 延髓池（CM），在蝶骨和枕骨之间形成三个平行的无回声空间（BS，4thV和CM）。
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在正常情况下，BS厚度与其到枕骨的距离之比为0.5-1.0。
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在间脑上方，也可以将穹窿辨别为细高回声线，其颅端稍增厚并形成前连合。
图11.中矢状切面， A）颅后窝的详细解剖。
图11中矢状切面， B）后窝结构的测量，以及可见中线结构的详细解剖。
（D）间脑；（M）中脑; （P）脑桥；（MD）延髓; （4）第四脑室IT（颅内透明层）；（CM）颅后窝；（BS）脑干；（BSOB）脑干至枕骨距离；（FX）穹窿 ；（AC）前连合。
开放性脊柱裂胎儿，由于脑脊液漏入羊膜腔，脑蛛网膜下腔压力 降低，脑组织向尾端移位，引起阻塞性脑积水。
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颅内透明层（IT）：正常显示NT平行于NT，位于强回声的脑干后缘（BS）和第四脑室脉络丛之间，OBS时，脑干（BS）增厚、后移，颅内透明层（IT）或颅后池（CM）变窄或消失。（图4 图5）
图 13. 妊娠早期中矢状切面 Chiari II 畸形的外观。脑干 (BS) 增厚，向后移位，压迫第四脑室 (4)，导致颅后窝池塌陷。
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颅后窝池（CM）：
实际上，在受 Chiari II 畸形影响的胎儿中，可以证明大池 (CM) 的宽度减小。 在正中矢状面，三个对称和平行的黑色空间（BS，第 4 V 或颅内半透明和 CM，图 3A）上，该BS与4thV和CM，或不存在后两种结构之间的间隔的变薄组合的预测OSB；
BS/BSOB 比率 ，已发现 11 周和 13+6 周之间的 BS/BSOB 比率 > 95th 百分位可以预测几乎所有的 OSB病例 (3B)
图（14)为正常胎儿（A）和两个开放性脊柱裂的病例（B.C）颅脑正中矢状位显示中脑和后脑的的解剖结构
图14为正常胎儿（A）和两个开放性脊柱裂的病例（B.C）颅脑正中矢状位显示中脑和后脑的的解剖结构。上图为灰价图像，下图以颜色突出解剖结构的示意图，绿色部分 显示的脑结构包括丘脑（T）、中脑（M）、脑干（BS）和（MY）。黄色部分 显示第四脑室（IT）和未来的颅后窝（CM）。红色部分显示第四脑室的脉络丛（CP）
颅脑横断面观：
在横断切面图上，也有报道在妊娠 11-13 周时，开放性脊柱裂胎儿出现异常的大脑发现。
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“干脑征”：由于枕大孔漏液，在Chiari II异常的情况下，大孔下部的液体量脑室系统液体量减少，这个超声方面被描述为“干脑”（图 15）；
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“撞击征”：第三脑室和侧裂导水管几乎看不见。此外，被推近枕骨的中脑和导水管向后移位被标记为“碰撞征”（图 15）
图 15. 妊娠早期 Chiari II 畸形在轴向跨丘脑切面上的外观。第三脑室和 Sylvius 导水管（箭头）几乎看不见（“干脑”），中脑向后移位，导水管被推近枕骨（“撞击征”）
撞击征：脊柱裂的一个新的早孕超声检查标志
目的 描述一个新的与胎儿开放性脊柱裂相关的孕早期超声征象（“撞车征”），即中脑后移位和枕骨变形，并评估其在脊柱裂早期 诊断中的临床价值
方法 这是对妊娠早期（11-13 + 6周）转诊至三个胎儿医学中心的疑似脊柱裂患者的回顾性分析。 脊柱裂由两位专家通过直接观察脊柱缺陷，并在可能的情况下，在胎儿死后进行尸检。对图像进行了分析，以查看是否有碰撞征。建立了55个不受脊柱裂影响的孕早期扫描的对照组，并由两名对妊娠诊断结果不知晓的评估者进行了检查。
结果 53例确诊的脊柱裂病例中有48例出现撞车征。在这些患者中，其中有27例为孤立性脊柱裂，有21例其他相关异常。在5例没有撞击征象的病例中，其中1例孤立性脊柱裂，另外4例伴有其他异常。未在任何对照患者中出现撞车征。
结论 我们已经描述了一种新的早孕超声检查诊断脊柱裂的征象。我们的结果表明，碰撞征象可能是一个有用的工具；在妊娠早期检测脊柱裂，对撞击征的前瞻性评估将是有益的，建议应用于常规的临床超声筛查。
图16：12-13周超声图像：正常胎儿中脑（左，C，E，G）的及其在开放脊柱裂胎儿中对枕骨的后位移和变形（右，D，F，H ）：“撞击征”。C，D，E和F代表单绒毛膜膜双胞胎的3D重建图像；G代表正常情况；H显示另一名患有脊柱裂的胎儿的撞击征（箭头）。1）丘脑，2）导水管，3）中脑，4）蛛网膜间隙，5）枕骨。
图17：一家个医院（UCLH）脊柱裂的25个撞击征。左上角正常对照组的情况。
图18：3种不同情况下11-13周的MMC。A）矢状面，B）冠状面，C）尸体标本
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无颅、露脑、无脑畸形是指由于胚胎发育过程中前神经孔闭合失败所致神经管缺陷。
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无颅畸形定义为眼眶以上的颅盖骨缺如。
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露脑畸形的特征为颅盖骨缺如，杂乱的脑组织表面有脑膜覆盖，暴露在羊水中。
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无脑畸形的特征为颅盖骨、大脑半球、中脑都缺如。
超声表现
颅脑畸形和无脑畸形在早期妊娠的诊断是基于颅骨缺如和超出剩余颅底部骨骼的“异常团块组织”的出现。（图19）
图19 孕12周无脑-颅脑畸形序列胎儿：无正常脑组织及颅盖骨，形态不规则的脑组织从颅底突出（箭头）
在冠状切面上，异常团块组织是指形态不规则的脑组织，由于其可向胎头两侧突出，被称为“米老鼠”征（图20）
图2 0孕11周无脑-颅脑畸形序列胎儿冠状切面（A）和矢状切面（B）：大脑由形态不规则的脑组织取代（箭头）且无颅骨覆盖 （A）冠状位形态不规则的脑组织，类似米老鼠的耳朵（B）前额消失和突出的脑组织
无脑畸形的超声表现为颅盖骨缺如，在眼眶水平以上较少或几乎无脑组织，在胎儿冠状切面上。呈独特的“蛙眼”征（图21）
图21 孕12周无脑-露脑序列畸形颜面部的冠状切面（A）和正面观（B）“A”大脑由不规则的的脑组织取代且无颅盖骨。“B”显示前额缺如，眼睛（箭头）明显突出，被称为“蛙眼”征。
无脑畸形可根据早期妊娠颅盖骨缺如和存在覆盖脑组织表面的膜状物（软脑膜）来诊断（图22）
图22 两个早孕期妊娠颅骨缺如胎儿（无脑畸形）：在图“A”和“B”中有覆盖大脑组织的软脑膜（箭头）
3D超声有助于获得无脑畸形完整的头和面部图像（图23）
图23
孕12周可以在胎儿颅脑横切面、矢状切面、冠状切面诊断颅脑、无脑畸形。文献有孕九周怀疑露脑和无脑畸形的报道，可在孕10周后复查。经阴道超声可以提高早孕期露脑和无脑畸形的检查率。
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前脑无裂畸形是一种由于前脑分裂失败导致大脑半球不同程度的融合而引起的胎儿发育异常。
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HPE可分为无叶、半叶、叶状和中间变异型。
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早孕期半叶和叶状前脑无裂通常不能检出。
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前脑无裂畸形常常合并面部严重的畸形，例如唇腭裂、独眼、喙鼻、眼距过近及单一的上颌中切牙。
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HPE通常与染色体异常和遗传综合征有关。
超声表现
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大脑镰缺如
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“蝴蝶征”消失
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单一侧脑室及丘脑融合
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HPE胎儿的BPD侧值偏小
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合并面部中线结构畸形
图24两个早期妊娠无叶HPE颅脑冠状切面（A）和横切面（B）心月状的单一原始脑室（双向箭头）、丘脑融合（T）、大脑镰缺如、脉络层未分离
图25 两个分别为12周和13周无叶HPE颅脑横切面（A）和（B）心月状的单一原始脑室（双向箭头）、丘脑融合（T）、大脑镰缺如
图26 上图：正常脉络丛的蝴蝶征
中图：3D成像显示13周正产胎儿（A）和无叶HPE胎儿（B）颅脑横切面 ，图（A）中被大脑镰（Falx）分开的正常形态的脉络丛（CP），在HPE胎儿图像中（B），脉络丛融合、大脑镰缺如、单一原始脑室
HPE常常合并面部中线结构畸形（图27）
图 27孕早期诊断为前脑全畸形的 13 周胎儿的图像，显示脉络丛形状异常且没有“蝴蝶”征。注意左侧面板中的长鼻（箭头）。v，侧脑室融合；cp，脉络丛
HPE可分为无叶、半叶、叶状和中间变异型。早孕期半叶和叶状前脑无裂通常不能检出。（图28）
图5
前脑无裂畸形亚型的胎儿MRI检查（图28）
图29前脑无裂畸形亚型的胎儿MRI检查
（A、B）叶状前脑无裂畸形：仅为额叶的局灶性不完全分离（白色箭头）。
（C，D）中间变异型前脑无裂畸形的：：额顶叶局灶性不完全分离（白色箭头），大部分额叶与顶枕叶分离（黑色箭头）。
（E、F）半叶前脑无裂畸形：额顶叶（白色箭头）和间脑（黑色箭头）不完全分离
（G、H）无叶性前脑无裂畸形：单一侧脑室（黑色箭头）被一个具有难以察觉的壁的背侧囊肿向前移位成新月形，这个胎儿也可看眼距缩小（白色箭头）。
展示了中早孕期各类前脑无裂畸形（视频1）
以下病例转载自浩利工作室视频号
12周早孕期诊断，全前脑畸形（无叶全前脑）
(1)脑内结构紊乱:正常结构如侧脑室、丘脑融合，不能显示两个侧脑室、两侧丘脑，仅可见一个较大的原始脑室，中央见单一丘脑低回声结构，呈融合状。脑中线结构消失，如脑中线回声消失，透明隔腔及第三脑室消失。
(2)面部结构严重异常:可出现长鼻畸！
(3)早孕期表现:早孕蝴蝶形脉络从图像消失，胎头呈“气球样” 。
总结一下，早孕期（11周到13周+6天）看不到蝴蝶样的脉络从，首先考虑全前脑畸形，考虑全前脑畸形，就要考虑到颜面部畸形。
患病率：
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十万分之一的新生儿。
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早孕期一侧半球出现脑过度生长和脑室扩大，导致胎头标准横切面中线移位。
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总有泌尿异常，包括脑回、厚脑回或多小脑回。
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染色体异常：没有增加风险。
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遗传综合征很常见：
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Proteus syndrome：散发；半巨脑畸形，手和脚不成比例的过度生长。
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Klippel-Trenaunay 综合征:散发; 半巨脑畸形，一个或多个肢体的血管瘤病，心脏缺陷，肾发育不全，喉闭锁。
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以下视频节选自：
超声诊断：
相关异常：
视频
孕中期胎儿半脑畸形-来源 .胎儿医学基金会
https://fetalmedicine.org/
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早孕期评估BSOB（第四脑室和颅后窝池）的增大，BS变小。BS/BSOB比值的减少被认为是DWM早期客观指标。
BS及BS/BSOB比值的测量（图30）
图30.中矢状切面， B）后窝结构的测量，以及可见中线结构的详细解剖。
（D）间脑；（M）中脑; （P）脑桥；（MD）延髓; （4）第四脑室IT（颅内透明层）；（CM）颅后窝；（BS）脑干；（BSOB）脑干至枕骨距离；（FX）穹窿 ；（AC）前连合。
BS / BSOB比值的减少已经被提出作为后颅窝 CPF 异常的早期客观指标。在早孕期测量BS/BSOB低于第5百分位以下可以预测在妊娠中期出现DWM或BPC（图31A）
DWM的正中矢状面第四脑室脉络丛不显示，可以观察到第四脑室或4V 和 CM 相通，没有边界显示，其内的脑脊液含量增加，只能观察到两个平行的无回声区，而不是三个。（图32）
图 31 妊娠早期后颅窝囊性异常的外观：A) 在正中矢状面，脑干 (BS) 与 BS 到枕骨距离 (BSOB) 之间的比率降低。
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在枕冠状位上，第 4 脑室 (4v) 扩大， Sylvius 导水管 (A) 和 Blake 囊 (BP) 同时增大。（图33）
图33
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P-V角：
对于疑似后颅窝异常的胎儿，仅从后囟门在正中矢状面上对发育中的小脑蚓部进行详细的超声检查是可行的。在这个扫描平面上，可以观察和测量蚯蚓。
有人提出，在后颅窝异常的胎儿中，P-V角大于 100°，在 DWM 中增加很多，在 BPC 中增加的程度较小。此外，在早孕期，在 DWM 或 BPC 的情况下，Sylvian 导水管可能看起来比正常情况更小或更大。（图34）
图34 妊娠早期后颅窝囊性异常的外观：C) 当聚焦于脑桥 (P) 和蚓部 (V) 时，增加了p – v 角度。(Te) 顶，(Is) 峡部，(C) 未来小脑半球；(Px) 第四脑室神经丛
小脑幕上移
小脑幕上移是鉴别 DWM 和 BPC 的主要指标之一。尽管小脑幕位置的产前可视化在技术上具有挑战性，尤其是在早孕期，但可以通过高灵敏度多普勒成像的方式对位于小脑幕和大脑镰交叉点的窦汇 (TH) 进行血流显示，提出了产前窦汇 (TH) 多普勒成像可作为显示小脑幕的替代方法（图35)。
早孕期脑干和小脑幕夹角减少（直窦几乎和脑干平行）可能预示DWN可能性
图35.使用高灵敏度多普勒仪（MV流）的胎儿大脑矢状面图。（P）胼胝体动脉; （C）颈内动脉；（B）基底动脉；（V）椎动脉；（St）直窦; （Su）上矢状窦；（TH）窦汇静脉；（G）盖伦静脉
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第四脑室脉络丛的位置
在妊娠早期和中期胎儿第四脑室脉络丛的位置：
囊性后颅窝异常诊断成像的早期不同方法
What are the novel findings of this work?这项工作的新发现是什么？
确定第四脑室脉络膜丛在囊肿内外的位置是一个新的发现，可以在妊娠的前早孕期进行评估。
What are the clinical implications of this work? 这项工作的临床意义是什么？
颅后窝正常和异常发育12~21周的纵向超声评估是可行的，可能为胎儿后囊窝异常的鉴别诊断提供重要贡献。
OBJECTIVE目的
本研究的目的是描述正常胎儿和后颅窝异常胎儿在妊娠12至21周期间第四脑室(4thVCP)脉络膜丛的位置和超声表现
METHODS 方法
通过后囟获得12到21周90正常单胎和41例确定为异常颅后窝异常中矢状和冠状面三维体积数据回顾性分析。在所有病例中，诊断均通过MRI、产前和/或产后和/或尸后检查确诊。
RESULTS 结果
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在研究期间，41 名胎儿，早孕期颅内超声评估，明显孤立的囊性后颅窝异常，在妊娠中期进行了复查，发现有 8 例有 Dandy Walker 畸形（DWM），Blake’s Pouch 囊肿（BPC） ) 29 例，4 例患者正常。
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四脑室脉络丛的位置在DWM、BPC和正常病例中在早孕期和中孕期检查时的位置是不同的。
在正常胎儿中，没有出现囊肿，在后颅窝的正中面和冠状面，脉络膜丛呈回声和椭圆形结构，位于第四脑室内，明显附着于小脑蚓部。
在患有 DWM 的胎儿中，在后颅窝的正中切面上，无法看到 CP。由于囊肿使第四脑室脉络丛向下侧 移位，只能在后脑的冠状面上看到。在所有的DWM病例中，CP均位于囊肿外。
在 BPC 中，4VthCP 始终位于囊肿内，在其上部，靠近蚓部，在正中和冠状面上可见。
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CONCLUSION结论
我们的研究表明，对 4thVCP 及其 12 至 21 周的时间变化进行纵向超声评估是可行的。将4thVCP定义为囊肿内外的位置是一个新的发现，可以在妊娠的前三个月进行评估，它有助于区分DWM和BPC，与这两种情况的病理生理学相一致。
正常胎儿颅后矢状面和冠状平面 脉络丛位置及表现（图36）
图36。多平面+容积成像显示矢状面(平面A)正常后脑在 12 (A-B) 和冠状（平面 B）、16 周 (C-D) 和 20 周 (E-F)图
在冠状面（B、D、F）上，CP 的的内侧段和外侧段在第四脑室内可显示；而在在正中矢状图像上内侧平面（A、C、E）上，仅内侧段可显示。CP（箭头）似乎附着在蚓部（V）的下部。箭头（和小点）表示内侧段。可在这个平面上对内侧段进行定位评估（V、蚓部、P、脑桥、Md延髓）。
当通过后囟门在中矢状中平面向后接近胎儿头部时，可以获得后脑结构的全面切面。在此切面上，发育中的脑干和后颅窝的细微解剖学细节可以显示。中脑导水管和第四脑室显示为BS后面的无回声区，在中脑弯曲处被峡部隔开（图8）。在这一阶段，导水管比孕中期中期要大，其大小与4thV相似，呈细长形状，并被顶盖覆盖。4thV位于BS后面，主要在其桥脑弯曲内。4thV的顶部是一个延髓状的膜，被脑室的脉络丛分成两部分，中间突出。在神经丛上方，该膜被定义为前膜区（AMA），它与小脑蚓部相连。在脉络丛下方，该膜被定义为后膜区（PMA），突出到CM为手指状结构，即布莱克囊。其中超声显示一些结构的，其发生和测量，最近有报道。（图37）
图37.中矢状位视图，后超声入路。A）颅后窝和导水管的详细解剖。B）与中矢状位相对应的解剖标本。（Aq）中脑水管；（M）中脑; （P）桥脑；（MD）延髓; （4）第四脑室；（CM）大池（颅后窝）；（Tec）顶部; （AMA）前膜区；（PMA）后膜区；（Px）第四脑室丛; （V）小脑蚓部；（BP）布莱克囊
图38 中矢状切面，后部超声方法。(A) 在 12 周时，在正中平面上，由于前膜区 (AMA) 的存在，脉络丛似乎与蚓部略有分离。(B) 在 13 周时，CP 附着在蚓部的下部。（P，脑桥；Md，髓质；V，蚓部；*，Sylvius 导水管；**，第四脑室；CP，脉络丛）。
多平面 + 容积成像显示 DWM 在 12 (A-B)、16 周 (C-D) 和 20 周 (E-F) 后脑后部的中矢状面（A 面）和冠状面（B 面）切面。参考点位于囊肿中。第 4 脑室 VCP 在矢状面（A、C、E）上无法看到，因为它被囊肿向下侧移位。在冠状面（B、D、F）上，囊肿外清晰可见 CP（箭头）。（图39）
图39
后脑冠状位图详细显示了 CP 与妊娠 15 周时 DWM 和 BPC 病例的囊肿之间的解剖关系。(一) 在DWM CP 在囊肿外清晰可见（箭头）。(B) 在 BPC 中，CP 位置在囊肿（箭头）。（图40）
图40
多平面图像 + 容积成像显示 BPC 在 12 (A-B)、16 周 (C-D) 和 20 周时的后脑矢状面（平面 A）和冠状面（平面 B）切面(E-F)。参考点位于囊肿中。在矢状面（A、C、E）上，第 4 脑室 VCP（箭头）在蚓部（V）附近可见。在冠状面（B、D、F）上，囊肿内的 CP（箭头）清晰可见。（图12）
（图41）
21周时，正常后脑的中矢状面显示CP（箭头），位于蚓部下部和脑干之间。(P、pons、脊髓、V、蚓部)。（图42）
图42
使用高分辨率探头，在 13 周胎儿DWM 中 ，可以很好地的辨别CP
（箭头）位于囊肿外。（图43）
图43
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在胎儿头部的中矢状面，16-18周后可超声检测到胼胝体。
因此，在妊娠早期，无法根据二维超声直接是否显示胼胝体来怀疑胼胝体发育不全。
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然而，一些作者建议在这个阶段观察胼胝体缺失的一些间接迹象，这些迹象也可能在 11 至 13 周时可见，表现为间脑直径（从中脑到大脑镰，包括第三脑室和丘脑）和大脑镰直径之间的比率增加（图 44）Lachmann 等，在80%胎儿中在妊娠后期被诊断为胼胝体不全。
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间脑径大于正常胎儿
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大脑镰径小于正常胎儿
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间脑直径/大脑镰直径大于正常胎儿
图 44. 一例早孕期胼胝体发育不全的病例，在正中矢状面显示间脑 (D) 和大脑镰 (F) 直径之间的比率增加。
目的： 描述胼胝体发育不全（ACC）的孕早期诊断。
方法： 对 15 名患有 ACC 的胎儿和 500 名正常对照的胎儿大脑在妊娠 11(+0)-13(+6) 周的正中矢状切面的存储图像中检查中脑和大脑镰。测量中脑直径和大脑镰直径并计算它们的比值。比较患有 ACC 的胎儿和正常对照的值。
结果： 在对照组中，中脑和大脑镰的直径随着冠臀长 (CRL) 的增加而显着增加，CRL 为 45-6.9 mm 时分别为 5.1 和 6.9 mm，CRL 为 84 mm 时为 12.1 mm。ACC组8例（53.3%）中脑直径高于对照组95%，大脑镰直径低于5% 6例（40.0%），中脑直径与大脑镰直径之比为在 13 例（86.7%）中高于 95%。
结论： 在 11-13 周胎儿大脑的正中矢状视图中，大多数患有 ACC 的胎儿在中脑和大脑镰区有可测量的异常。
图45。胎儿脑中矢状面显示了正常胎儿(a)和胼胝体(b).缺失胎儿的中脑直径和镰直径的测量
表1。比较ACC胎儿和正常对照组胎儿的中脑直径、镰直径、中脑直径与镰直径的比值的平均delta值和标准差(SD)
| 测量 Control ACC p值 |
| 平均中脑直径(SD) 0.000 (0.303) 1.297 (0.420) <0.0001 平均脑镰直径 (SD) 0.000 (0.468) –1.772 (0.677) <0.0001 平均MD/FD比值(SD) 0.000 (0.081) 0.769 (0.265) <0.0001 |
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胼周动脉的超声可视化被认为是一种间接但可靠的迹象，可以排除妊娠早期神经超声检查胼胝体发育不全。
一些独立的小组已经使用 2D 和 3D 能量多普勒超声来评估早孕期胼周动脉的存在和过程。已经证明，在所有情况下，正常动脉的可视化与正常胼胝体的后期出现有关，而胼胝体发育不全是在妊娠中期诊断出的，而动脉在早孕晚期显示，依据该数据 胼周动脉的超声可视化被认为是一种间接但可靠的迹象，可以排除妊娠早期神经超声检查胼胝体发育不全。
妊娠早期和中期妊娠早期胼周血管变化
背景和目的：胼胝体异常很少见。妊娠中期的常规扫描通常无法识别发育缺陷。该研究的目的是在妊娠早期从妊娠早期开始识别胼周动脉及其所有主要分支动脉，在其发育过程中测量胼周动脉的长度，并为每个发育周建立正常血流图。
材料和方法：我们对15例妊娠11-22周的患者进行了一项单中心、前瞻性、纵向的临床研究。确定了不同血管的来源和行程。
结果：胎龄、双顶径和胼周动脉长度呈线性相关。发育中的胼周动脉曲率随胎龄和双顶径呈线性增加，胼缘动脉有4种分支变化。
结论：11周后，胼周动脉及其分支可被识别和测量，胼周动脉走行具有特征性。胼周动脉走行有缺陷或生物测量异常可能是胼胝体发育异常的早期超声标志物。
图46 .A1是起源于颈内动脉并延伸至前交通动脉的节段。A2从前交通动脉延伸到喙部和膝部之间的一个区域。A3节段围绕着膝部延伸到身体的吻侧部。A4和A5节段是胼胝体周动脉的延续
图 47. 胼缘动脉是胼周动脉的最大分支。主要分支有额极动脉（A.Frontopolaris）、额前内动脉、额中内动脉、额内后动脉和中央旁动脉。它们可能起源于胼周动脉或CMA。
图 48.N-PA表示额鼻交界处与胼胝体周动脉起点的距离；L-PA，胼胝体周动脉的长度：连接该动脉最前后部分的直线；HP，胼胝体周动脉垂直L-PA线弯曲最高点；L1，L-PA距离HP的前部；L2，L-PA距离HP的后部；ACA，大脑前动脉。
图49 分别在第 12 周、第 14 周、第 16 周和第 18 周时胼周动脉的不同分支。
图50从16周开始就可以观察到楔前动脉（箭头），80%的胎儿在妊娠中期可见这条动脉。
图51.胼胝体边缘动脉的变异体。
目的：本研究的目的是确定（a）使用彩色多普勒超声检查在孕早期是否可以显示正常胼周血管（b）使用彩色多普勒超声检查在孕早期可以在胼胝体发育不全观察到异常胼周 动脉(PA)
图 52.胼胝体发育不全时的胼胝体周动脉和分支。
图 53.在胼胝体部分发育不全时，胼胝体周动脉及其分支的形态异常。
在 11-14 周通过彩色多普勒超声评估胼胝体周围动脉：
正常胎儿胼胝体发育和染色体异常病例发育不全的早期标志物
方法：连续 150 名妇女在妊娠 11-14 周接受常规超声检查，作为染色体异常筛查的一部分，获得胎儿头部的中矢状切面以测量颈部半透明厚度，评估鼻骨、颅内半透明。在这个切面和彩色多普勒超声检查中，我们评估了 PA 的血流。
结果：在 11 至 14 周评估（144/150 个胎儿）中，97.02% 的病例观察到 PA 的血流。2 例 PA 异常在孕中期被鉴定并确认为胼胝体发育不全，1 例是由于 13 三体，另一例是由于三倍体。
结论：在早期妊娠评估中，可以通过使用胎头正中矢状面的彩色多普勒超声检查常规观察 PA。在 11-14 周多普勒超声检查显示 PA 的异常血流引起了胼胝体发育不全的怀疑。
目的：采用3D超声技术观察正常胎儿在妊娠11~13周时胼胝体周动脉的超声表现
方法：我们前瞻性地招募了在妊娠11-13周时接受超声检查的单胎妊娠妇女。从胎儿头部矢状面开始获得高清晰功率多普勒的三维容积，并以时空图像相关模式存储。胼胝体周动脉的图像得分为0（无显示）、1（起源可显示）或2（整个过程可显示）。所有病例在妊娠20周时都进行了随访扫描，以评估胼胝体的存在。
结果：纳入了 70 名患者，所有病例的胼周动脉均在超声检查中可检测到。分别有8例和62例获得1分和2分的影像评分。血管的总长度在 3.5 和 4.5 毫米之间。绝大多数得分为 2 的人都超过了 12 妊娠周。所有胎儿在孕中期都显示出正常的胼胝体，出生后没有异常的脑部发现。
结论：自妊娠前三个月以来，对胎儿的胼胝体周动脉进行3D超声显示，随访时可见胼胝体正常。
图60。能量多普勒超声对12周胎儿头部的时空图像相关性。胼胝体周动脉（箭头）可见于采集平面(A)和渲染容积（3D）。
图61。利用时空图像相关技术，在能量多普勒超声检查下，在中矢状面离线重建胎儿头部。在采集平面（左图）（右图）和渲染容积（右图）中可见胼胝体周动脉（箭头）。
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7.部分图片来源来源《First TrimesterUltrasound Diagnosis ofFetal Abnormalities》
8.部分视频来源：胎儿医学基金会
https://fetalmedicine.org/
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