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md是胎儿的什么【早孕专题/中枢神经】第二篇:中枢神经系统畸形的超声检查(第三章)早孕期神经异常-(7)Dandy-Walker 畸形



早孕期神经超声检查中可能检测到的异常



    涉及基本超声检查中结构的 CNS 异常通常在早期发现。用于颅脑膨出和无叶性全前脑畸形基础超声检查已报告高检出率。然而,专家评估可能允许早期描述其他主要的中枢神经系统异常,如脑室扩大、开放性脊柱裂、Dandy-Walker 畸形和胼胝体发育不全。








DWM超声研究现状


  • 早孕期评估BSOB(第四脑室和颅后窝池)的增大,BS变小。BS/BSOB比值的减少被认为是DWM早期客观指标。


    BS及BS/BSOB比值的测量(图1)



图1.中矢状切面, B)后窝结构的测量,以及可见中线结构的详细解剖。

 

(D)间脑;(M)中脑; (P)脑桥;(MD)延髓; (4)第四脑室IT(颅内透明层);(CM)颅后窝;(BS)脑干;(BSOB)脑干至枕骨距离;(FX)穹窿 ;(AC)前连合。


       BS / BSOB比值的减少已经被提出作为后颅窝 CPF 异常的早期客观指标。在早孕期测量BS/BSOB低于第5百分位以下可以预测在妊娠中期出现DWM或BPC(图2A)


 DWM的正中矢状面第四脑室脉络丛不显示,可以观察到第四脑室或4V 和 CM 相通,没有边界显示,其内的脑脊液含量增加,只能观察到两个平行的无回声区,而不是三个。(图3)

 



图 3  妊娠早期后颅窝囊性异常的外观:A) 在正中矢状面,脑干 (BS) 与 BS 到枕骨距离 (BSOB) 之间的比率降低。


  •  在枕冠状位上,第 4 脑室 (4v) 扩大, Sylvius 导水管 (A) 和 Blake 囊 (BP) 同时增大。(图4)



图4

  •   P-V角:

         对于疑似后颅窝异常的胎儿,仅从后囟门在正中矢状面上对发育中的小脑蚓部进行详细的超声检查是可行的。在这个扫描平面上,可以观察和测量蚯蚓。

        有人提出,在后颅窝异常的胎儿中,P-V角大于 100°,在 DWM 中增加很多,在 BPC 中增加的程度较小。此外,在早孕期,在 DWM 或 BPC 的情况下,Sylvian 导水管可能看起来比正常情况更小或更大。(图5)



图5  妊娠早期后颅窝囊性异常的外观:C) 当聚焦于脑桥 (P) 和蚓部 (V) 时,增加了p – v 角度。(Te) 顶,(Is) 峡部,(C) 未来小脑半球;(Px) 第四脑室神经丛

 

小脑幕上移



    小脑幕上移是鉴别 DWM 和 BPC 的主要指标之一。尽管小脑幕位置的产前可视化在技术上具有挑战性,尤其是在早孕期,但可以通过高灵敏度多普勒成像的方式对位于小脑幕和大脑镰交叉点的窦汇 (TH) 进行血流显示,提出了产前窦汇 (TH) 多普勒成像可作为显示小脑幕的替代方法(图 6)。


早孕期脑干和小脑幕夹角减少(直窦几乎和脑干平行)可能预示DWN可能性



图6.使用高灵敏度多普勒仪(MV流)的胎儿大脑矢状面图。(P)胼胝体动脉; (C)颈内动脉;(B)基底动脉;(V)椎动脉;(St)直窦; (Su)上矢状窦;(TH)窦汇静脉;(G)盖伦静脉


  • 第四脑室脉络丛的位置

      

     在妊娠早期和中期胎儿第四脑室脉络丛的位置:

      囊性后颅窝异常诊断成像的早期不同方法



What are the novel findings of this work?这项工作的新发现是什么?


    确定第四脑室脉络膜丛在囊肿内外的位置是一个新的发现,可以在妊娠的前早孕期进行评估。


What are the clinical implications of this work? 这项工作的临床意义是什么?


    颅后窝正常和异常发育12~21周的纵向超声评估是可行的,可能为胎儿后囊窝异常的鉴别诊断提供重要贡献。


OBJECTIVE目的  

  本研究的目的是描述正常胎儿和后颅窝异常胎儿在妊娠12至21周期间第四脑室(4thVCP)脉络膜丛的位置和超声表现

METHODS 方法

   通过后囟获得12到21周90正常单胎和41例确定为异常颅后窝异常中矢状和冠状面三维体积数据回顾性分析。在所有病例中,诊断均通过MRI、产前和/或产后和/或尸后检查确诊。

RESULTS 结果

  •   在研究期间,41 名胎儿,早孕期颅内超声评估,明显孤立的囊性后颅窝异常,在妊娠中期进行了复查,发现有 8 例有 Dandy Walker 畸形(DWM),Blake’s Pouch 囊肿(BPC) ) 29 例,4 例患者正常。

  • 四脑室脉络丛的位置在DWM、BPC和正常病例中在早孕期和中孕期检查时的位置是不同的。

            在正常胎儿中,没有出现囊肿,在后颅窝的正中面和冠状面,脉络膜丛呈回声和椭圆形结构,位于第四脑室内,明显附着于小脑蚓部。

            在患有 DWM 的胎儿中,在后颅窝的正中切面上,无法看到 CP。由于囊肿使第四脑室脉络丛向下侧 移位,只能在后脑的冠状面上看到。在所有的DWM病例中,CP均位于囊肿外。

           在 BPC 中,4VthCP 始终位于囊肿内,在其上部,靠近蚓部,在正中和冠状面上可见。


CONCLUSION结论

  我们的研究表明,对 4thVCP 及其 12 至 21 周的时间变化进行纵向超声评估是可行的。将4thVCP定义为囊肿内外的位置是一个新的发现,可以在妊娠的前三个月进行评估,它有助于区分DWM和BPC,与这两种情况的病理生理学相一致。


正常胎儿颅后矢状面和冠状平面 脉络丛位置及表现(图7)


图7。多平面+容积成像显示矢状面(平面A)正常后脑在 12 (A-B) 和冠状(平面 B)、16 周 (C-D) 和 20 周 (E-F)图

在冠状面(B、D、F)上,CP 的的内侧段和外侧段在第四脑室内可显示;而在在正中矢状图像上内侧平面(A、C、E)上,仅内侧段可显示。CP(箭头)似乎附着在蚓部(V)的下部。箭头(和小点)表示内侧段。可在这个平面上内侧段进行定位评估(V、蚓部、P、脑桥、Md延髓)。


   当通过后囟门在中矢状中平面向后接近胎儿头部时,可以获得后脑结构的全面切面。在此切面上,发育中的脑干和后颅窝的细微解剖学细节可以显示。中脑导水管和第四脑室显示为BS后面的无回声区,在中脑弯曲处被峡部隔开(图8)。在这一阶段,导水管比孕中期中期要大,其大小与4thV相似,呈细长形状,并被顶盖覆盖。4thV位于BS后面,主要在其桥脑弯曲内。4thV的顶部是一个延髓状的膜,被脑室的脉络丛分成两部分,中间突出。在神经丛上方,该膜被定义为前膜区(AMA),它与小脑蚓部相连。在脉络丛下方,该膜被定义为后膜区(PMA),突出到CM为手指状结构,即布莱克囊。其中超声显示一些结构的,其发生和测量,最近有报道。(图9)



图8.中矢状位视图,后超声入路。A)颅后窝和导水管的详细解剖。B)与中矢状位相对应的解剖标本。(Aq)中脑水管;(M)中脑; (P)桥脑;(MD)延髓; (4)第四脑室;(CM)大池(颅后窝);(Tec)顶部; (AMA)前膜区;(PMA)后膜区;(Px)第四脑室丛; (V)小脑蚓部;(BP)布莱克囊



图9. 中矢状切面,后部超声方法。(A) 在 12 周时,在正中平面上,由于前膜区 (AMA) 的存在,脉络丛似乎与蚓部略有分离。(B) 在 13 周时,CP 附着在蚓部的下部。(P,脑桥;Md,髓质;V,蚓部;*,Sylvius 导水管;**,第四脑室;CP,脉络丛)。


     多平面 + 容积成像显示 DWM 在 12 (A-B)、16 周 (C-D) 和 20 周 (E-F) 后脑后部的中矢状面(A 面)和冠状面(B 面)切面。参考点位于囊肿中。第 4 脑室 VCP 在矢状面(A、C、E)上无法看到,因为它被囊肿向下侧移位。在冠状面(B、D、F)上,囊肿外清晰可见 CP(箭头)。(图10)


图10


     

      后脑冠状位图详细显示了 CP 与妊娠 15 周时 DWM 和 BPC 病例的囊肿之间的解剖关系。(一) 在DWM CP 在囊肿外清晰可见(箭头)。(B) 在 BPC 中,CP 位置在囊肿(箭头)。(图11)


    图11

     多平面图像 + 容积成像显示 BPC 在 12 (A-B)、16 周 (C-D) 和 20 周时的后脑矢状面(平面 A)和冠状面(平面 B)切面(E-F)。参考点位于囊肿中。在矢状面(A、C、E)上,第 4 脑室 VCP(箭头)在蚓部(V)附近可见。在冠状面(B、D、F)上,囊肿内的 CP(箭头)清晰可见。(图12)



(图12)

     21周时,正常后脑的中矢状面显示CP(箭头),位于蚓部下部和脑干之间。(P、pons、脊髓、V、蚓部)。(图13)



图13

    使用高分辨率探头,在 13 周胎儿DWM 中 ,可以很好地的辨别CP

(箭头)位于囊肿外。(图14)


 图14

文献来源





1.Ultrasound Obstet Gynecol2021 Feb;57(2):204-214.

 doi: 10.1002/uog.23149.

N Volpe, A Dall’Asta, E Di Pasquo, T Frusca, T Ghi


PMID: 33049801


2. Ultrasound Obstet Gynecol. 2021 Oct;58(4):568-575.

Position of the choroid plexus of the fourth ventricle in first- and second-trimester fetuses: a novel approach to early diagnosis of cystic posterior fossa anomalies

P Volpe 1, V De Robertis

PMID: 33847428 DOI: 10.1002/uog.23651

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