出血性疾病分类
检查的临床意义
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出血时间（BT） >4min异常
凝血时间（CT）——<4min高凝，血栓性疾病；>12min为低凝，血友病
CT反应内源性凝血系统，与血小板功能无关，故ITP时CT正常，BT延长
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激活的部分凝血活酶时间（APTT） （22s～55s）
APTT延长+ PT正常=血友病；
APTT正常+PT正常+BT延长-PLT减少＝ITP；
APTT正常+PT正常+BT正常-PLT正常＝过敏性紫癜；
BT延长+CT正常+血块收缩不良＝ITP；
BT正常+CT正常+束臂试验阳性＝过敏性紫癜；
BT延长+CT延长+血块收缩不良＝DIC
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凝血酶原时间（PT） （8～16s）
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慢性肝病、维生素K缺乏、DIC的APTT和PT值都延长
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凝血酶时间（TT）：跟纤维蛋白有关！ >21s延长
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血浆鱼精蛋白副凝固试验（3P试验）阳性提示DIC
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D-二聚体 也是提示DIC，DIC患者D-二聚体是增高，还可以用来检测纤溶亢进
过敏性紫癜：
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血管壁变态反应。呼吸道感染史，双下肢及臀部多见，对称分布，大小不等。血小板计数正常，凝血象检查正常。
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治疗抗组胺异丙嗪。
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维生素C降低毛细血管通透性。
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单纯型（紫癜型）是最常见的类型
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两个紫癜（过敏性和血小板减小性）的治疗都用糖皮质激素。
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行骨髓穿刺的目的：了解巨核细胞数量及有无成熟障碍。
特发性血小板减少性紫癜（ITP）
是一组外周血中血小板减少👉🏻 皮肤、粘膜及内脏出血的疾病。不会出现全血减少
临床特点：①广泛皮肤粘膜或内脏出血；②外周血中血小板减少；③骨髓巨核细胞发育成熟障碍；④血小板生存时间缩短；⑤抗血小板自身抗体阳性。
急性型多见于儿童，慢性型好发于青年女性
临床表现
（贫血和出血程度一致）
主要是出血，特点是牙龈出血，鼻出血，皮肤瘀点、瘀斑多见
颅内出血是最常见的死因。脾不增大。
实验室检查：
1.血小板检查 血小板计数减少，<100×109／L
2.骨髓象
巨核细胞数量增多，巨核细胞发育成熟障碍，幼稚型增加。
3.血小板相关抗体（PAIg）和血小板相关补体（PAC3） 多数阳性
再障的红细胞，白细胞，血小板都减少，而ITP只有血小板减少（小于100）。
注意：ITP时，虽然外周血中血小板减少，但骨髓巨核细胞数增多。主要是由于巨核细胞发育成熟障碍所致，因此有血小板形成的巨核细胞显著减少（＜30％）
①急性型多为自限性，4～6周；慢性型自发缓解少见。②ITP最常见死因脑出血。
病前1～2周有“上感史”：急性型ITP、亚急性甲状腺炎、急性肠系膜淋巴结炎
诊断
1.多次检验血小板计数减少。
2.脾不大或轻度肿大，和再障有点类似
4.骨髓巨核细胞增多或正常，伴有成熟障碍。
5.激素治疗有效
以下五点中应具备任何一点：①泼尼松治疗有效；②脾切除治疗有效；③PAIg阳性；④PAC3阳性；⑤血小板生存时间缩短。
注意和系统性红斑狼疮鉴别（抗核抗体阳性、抗ds-DNA抗体阳性）
治疗
（出血严重或血小板＜20×109/L，严格卧床休息）
1.慢性ITP首选激素
2.如果激素治疗无效了可以脾切除
⑴糖皮质激素：首选治疗。对急、慢性均有效果。
妊娠期禁用，因可引起子痫和精神症状。
首选泼尼松，血小板正常后逐渐减量，最后5mg～10mg/d，维持3～6月。
作用机制：①减少PAIg生成及减轻抗原抗体反应；②抑制单核－巨噬细胞系统对血小板的破坏；③改善毛细血管通透性；④刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放
⑵脾切除：
适应症：①正规糖皮质激素治疗3～6月无效；②泼尼松维持量需＞30mg/d；③有糖皮质激素使用禁忌症；④51Cr扫描脾区放射指数增高。
禁忌症：①年龄＜2岁；②妊娠期；③不能耐受手术
⑶免疫抑制剂
适应症：①糖皮质激素治疗或脾切除效果不佳；②有使用糖皮质激素或脾切除的禁忌；③糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量
长春新碱（最常用）—除免疫抑制外，还有促进血小板生成及释放的作用。
⑷紧急处理 血小板输注、静脉注射丙种球蛋白【封闭Fc受体、中和抗体以及免疫调节】、血浆置换、大剂量甲泼尼龙。（没有用免疫抑制剂）
⑸其他治疗 雄激素（达那唑）
