2024年5月，滕佳临主任医师/刘婷婷医师在《Journal of Autoimmunity》【IF12.8】杂志在线发表题名为“Assessment of the 2023 ACR/EULAR antiphospholipid syndrome classification criteria in a Chinese cohort: Impact on clinical practice.”——2023年ACR/EULAR抗磷脂综合征分类标准在中国抗磷脂综合征队列中的评估：对临床实践的影响的研究论文。
瑞金医院风湿免疫科刘婷婷医师、滕佳临主任医师、石慧副主任医师为论文的共同通讯作者；瑞金医院风湿免疫科杨雅晴硕士研究生、姜海越博士研究生、唐子寒博士研究生为论文的共同第一作者。
doi: 10.1016/j.jaut.2024.103237.
抗磷脂综合征（APS）是一种以反复动静脉血栓形成和病理妊娠为主要临床表现，伴抗磷脂抗体（aPL）持续阳性的自身免疫性疾病。1999年制定了第一版APS分类标准(札幌标准)，于2006年修订(悉尼标准)。随着对疾病认识的加深，需要对aPL谱、抗体亚型和滴度进行标准化，并评估非标准临床表现及传统血栓形成风险因素。2023年，美国风湿病学会（ACR）和欧洲抗风湿病联盟（EULAR）联合发布了新的APS分类标准。新标准将临床事件划分为6个版块，新纳入了微血管血栓/损伤、心瓣膜疾病和血小板减少。并采用积分制，纳入了对于产科并发症及传统血栓形成风险因素评估。研究者基于大样本中国APS队列，验证了新标准相对于1999年札幌标准及2006年悉尼标准的分类准确性。并评估了新标准对于临床上两组尚不能分类为APS的患者—“血清学阴性APS患者”及“抗磷脂抗体携带者”分类的影响。
该研究基于大样本APS队列验证了2023年ACR/EULAR标准对于APS的分类准确性，深化了对2023年ACR/EULAR标准在临床实践应用中的认识。
【Abstract】
Objectives: To evaluate the effectiveness of the 2023 ACR/EULAR criteria for antiphospholipid syndrome (APS) in a Chinese cohort, and compare them with the Sapporo and revised Sapporo criteria.
Methods: A cohort comprising 436 patients diagnosed with APS and 514 control subjects was enrolled, including 83 with seronegative APS and 86 classified as antiphospholipid antibody (aPL) carriers. We assessed IgG and IgM anticardiolipin antibodies (aCL) and anti-β2-glycoprotein I (aβ2GPI) antibodies using ELISA, along with a systematic collection of lupus anticoagulant data. Subsequently, we compared the sensitivity and specificity across the three classification criteria.
Results: The 2023 ACR/EULAR criteria exhibited improved specificity at 98 %, surpassing the revised Sapporo (90 %) and original Sapporo (91 %) criteria. However, this came with decreased sensitivity at 82 %, in contrast to higher sensitivities in the revised Sapporo (98 %) and Sapporo (91 %) criteria. Examining individual components sheds light on the scoring system’s rationale within the new criteria. The inclusion of microvascular thrombosis, cardiac valve disease, and thrombocytopenia improved the identification of nine patients previously classified as “probable APS”. Insufficient scoring in 78 previously diagnosed APS individuals was linked to traditional risk factor evaluations for thrombotic events, the emphasis on determining whether obstetric events are linked to severe preeclampsia (PEC) or placental insufficiency (PI), and the lower scores assigned to IgM aCL and/or aβ2GPI antibody. Seronegative APS remained a challenge, as non-criteria aPL and other methods were not included.
Conclusions: The new criteria presented notable advancements in specificity. This study provides detailed insights into the strengths and possible challenges of the 2023 ACR/EULAR criteria, enhancing our understanding of their impact on clinical practice.
【中文摘要】
目的：评估2023年ACR/EULAR抗磷脂综合征（APS）分类标准在中国APS队列中将APS准确分类的效力，并与1999年札幌标准和2006年悉尼标准进行比较，以确定其分类APS的敏感性和特异性。
方法：研究队列包括436名金标准(专家诊断)诊断为APS的患者和514名对照，对照组包括83名血清学阴性APS患者和86名抗磷脂抗体携带者。实验室检测采用ELISA方法检测IgG和IgM型抗心磷脂抗体（aCL）和抗β2-糖蛋白I（aβ2GPI）抗体，狼疮抗凝物检测依据ISTH标准。
结果：2023年ACR/EULAR标准的特异性提高至98％，高于2006年悉尼标准（90％）和1999年札幌标准（91％）。然而，2023年ACR/EULAR标准的敏感性降低至82％，低于2006年悉尼标准（98％）和1999年札幌标准（91％）。2023年ACR/EULAR标准首次将临床事件划分为六个独立版块，并新纳入了微血管血栓/损伤，心瓣膜疾病和血小板减少。在APS验证队列中，9名原分类为抗磷脂抗体携带者的患者因合并微血管血栓形成、心脏瓣膜疾病和血小板减少而被重新分类为APS。新标准采用积分制，并将传统的血栓事件风险因素评估和产科事件是否伴有严重的子痫前期（PEC）或胎盘功能不全（PI）纳入评分。在实验室检查中，中高滴度IgM型 aCL和/或aβ2GPI抗体仅计1分。基于该积分原则，78名原分类为APS的患者评分不满足新分类标准（临床及实验室检查分别累计3分）。另外，由于未将非标准aPL和其他检测aPL的方法纳入2023年ACR/EULAR标准，血清学阴性APS的分类仍然具有挑战。
结论：2023年ACR/EULAR标准在特异性方面取得了显著进展。本项研究基于大样本APS队列验证了2023年ACR/EULAR标准准确分类APS的效力，并增进了对新分类标准在临床实践应用中的理解。
作者简介
滕佳临 主任医师，硕士生导师，上海交通大学医学院附属瑞金医院风湿免疫科；研究方向：自身免疫和自身炎症性疾病的基础和临床研究。
石慧 副主任医师，硕士生导师，上海交通大学医学院附属瑞金医院风湿免疫科；研究方向：抗磷脂综合征临床特点及致病机制研究。
刘婷婷 医师，上海交通大学医学院附属瑞金医院风湿免疫科；研究方向：抗磷脂综合征临床特点及致病机制研究。
姜海越 博士研究生，上海交通大学医学院附属瑞金医院风湿免疫科；研究方向：抗磷脂综合征临床特点及致病机制研究。
唐子寒 博士研究生，上海交通大学医学院附属瑞金医院风湿免疫科；研究方向：抗磷脂综合征临床特点及致病机制研究。
杨雅晴 硕士研究生，上海交通大学医学院附属瑞金医院风湿免疫科；研究方向：抗磷脂综合征临床特点及致病机制研究。
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