骨髓增殖性肿瘤（MPN）是一类起源于骨髓造血干细胞的克隆性、慢性增殖性疾病。主要特点是骨髓中的粒系、红系、巨核系三系细胞中，一系或多系细胞无限制地克隆性增生，外周血血常规则表现为白细胞、红细胞或血小板计数明显增多。伴肝、脾或淋巴结肿大，并且有向急性白血病转化的可能。近些年关于MPN的治疗药物——干扰素的出镜率较高，本期，兰州大学第二医院血液肿瘤科主任张连生教授就带我们了解骨髓增殖性肿瘤（MPN）的免疫微环境与长效干扰素的治疗机制。
一、要点总结：MPN概述
3. MPN分期：
4.MPN 流行病学及生存期
5、一项美国人群调研：MPN对患者就业状况的影响
二、要点总结：MPN免疫微环境
针对MPN的基因突变我们已经有了非常深入的认识，自从发现JAL2基因，又先后发现了CALR等基因在MPN中发生的重要作用，那么MPN免疫的微环境又是何种状态？我们接着往下看：
1、肿瘤免疫微环境的组成
MPN与其他肿瘤的免疫微环境雷同，需要肿瘤血管、肿瘤组织细胞的参与，免疫系统主要体液免疫和细胞免疫两大系统。体液免疫系统指的是B细胞、浆细胞系列，而细胞免疫系统包括树突状细胞（DC）、T细胞（Treg）、巨噬细胞（TAM）、自然杀伤细胞（NK）。免疫系统是一个网络，下文讲到免疫阴阳内容时再详细解析。
综上所述，MPN的免疫微环境主要由免疫细胞、细胞免疫和体液免疫以及免疫因子等共同组成的平衡的网络系统。发生肿瘤时，该网络系统就表现为不平衡、免疫耐受。
2、免疫微环境中的免疫平衡
3、多种MPN中T细胞的免疫抑制
4. JAK2阳性MPN中T细胞的免疫抑制
JAK2阳性MPN中T细胞的免疫抑制表现为，如ROS水平增加，所以T细胞活性会降低；还表现为PD-1和PD-L1表达的增强，即免疫抑制分子总体是以过表达为主。由于免疫抑制分子的过表达，使得T细胞的活性降低。就比如刹车过狠，使得发动机也就是T细胞无法战斗，不能前行。
5. MPN中JAK2介导的免疫逃逸机制：上调PD-L1表达
9. 恢复有效的免疫监视是重要的治疗选择
（1）肿瘤免疫治疗关键环节—免疫抑制微环境
对于肿瘤来说，肿瘤免疫抑制微环境的消除至关重要。
（2）肿瘤免疫治疗难点—免疫逃逸（耐受）
肿瘤免疫治疗的难点是肿瘤逃逸，也就是免疫耐受。想要去除如Treg、Teff、IDO、M2等免疫细胞，将异常细胞变为正常细胞，让NK细胞、T细胞得以复活，就必须打破免疫耐受。
（3）机体免疫—阴阳平衡
要点总结：聚乙二醇干扰素α应用机理
2. IFNα调控机体的免疫应答
我们的免疫系统来自于病毒、细菌的感染免疫，肿瘤免疫借助于感染免疫而应用在自己身上，所以肿瘤免疫实际上来自于感染免疫。国外研究免疫时发现，没有炎症就没有肿瘤，慢性炎症最终可能发展为肿瘤，所以抗感染免疫与抗肿瘤免疫如出一辙。IFNα不仅可以抗肿瘤，也是抗肿瘤炎症的过程。实际上它也有具有抗炎症的过程，但此方面还需要继续深入研究。
要点总结：专家总结
文章整理：沙沙
